多瓣膜病

【病因】

引起多瓣膜病(multivalvularheartdisease)的病因包括：

（一）一种疾病同时损害几个瓣膜

最常见为风心病，约1/2有多瓣膜损害。黏液样变性可同时累及二尖瓣和三尖瓣，二尖瓣脱垂伴三尖瓣脱垂不少见。

（二）一个瓣膜损害致心脏容量或压力负荷过度相继引起近端瓣膜功能受累

如主动脉瓣关闭不全使左心室容量负荷过度而扩大，产生继发性二尖瓣关闭不全；二尖瓣狭窄伴肺动脉高压导致肺动脉瓣和三尖瓣继发性关闭不全。

（三）不同疾病分别导致不同瓣膜损害

较少见。如先天性肺动脉瓣狭窄伴风湿性二尖瓣狭窄。

【病理生理】

血流动力学特征和临床表现取决于受损瓣膜的组合形式和各瓣膜受损的相对严重程度。

（一）严重损害掩盖轻损害

各瓣膜损害程度不等时，严重者所致血流动力学异常和临床表现突出，常掩盖轻的损害，导致后者漏诊。

（二）近端瓣膜损害较显着

各瓣膜损害程度大致相等时，近端（上游）瓣膜对血流动力学和临床表现的影响较远端者大。例如二尖瓣和主动脉瓣的联合病变时，二尖瓣对血流动力学和临床表现更为有影响。

（三）总的血流动力学异常明显

多瓣膜受损时，总的血流动力学异常较各瓣膜单独损害者严重。两个体征轻的瓣膜损害可产生较明显的症状。

【常见多瓣膜病】

（一）二尖瓣狭窄伴主动脉瓣关闭不全

常见于风心病。由于二尖瓣狭窄使心排血量减少，而使左心室扩大延缓和周围血管征不明显，易将主动脉瓣关闭不全的胸骨左缘舒张早期叹气样杂音误认为GrahamSteell杂音，诊断为单纯二尖瓣狭窄。约2/3严重二尖瓣狭窄患者有胸骨左缘舒张早期杂音，其中大部分有不同程度的主动脉瓣关闭不全，并非GrahamSteell杂音。

（二）二尖瓣狭窄伴主动脉瓣狭窄

严重二尖瓣狭窄和主动脉瓣狭窄并存时，后者的一些表现常被掩盖。二尖瓣狭窄使左心室充盈受限和左心室收缩压降低，而延缓左心室肥厚和减少心肌氧耗，故心绞痛不明显。由于心排血量明显减少，跨主动脉瓣压差降低，可能导致低估主动脉瓣狭窄的严重程度。

（三）主动脉瓣狭窄伴二尖瓣关闭不全

为危险的多瓣膜病，相对少见。前者增加左心室后负荷，加重二尖瓣反流，心搏量减少较二者单独存在时明显，肺淤血加重。X线见左心房、左心室增大较二者单独存在时重。

（四）主动脉瓣关闭不全伴二尖瓣关闭不全

左心室承受双重容量过度负荷，左心房和左心室扩大最为明显，这可进一步加重二尖瓣反流。

（五）二尖瓣狭窄伴三尖瓣和（或）肺动脉瓣关闭不全

常见于晚期风湿性二尖瓣狭窄。

【治疗】

内科治疗同单瓣膜损害者。手术治疗为主要措施。多瓣膜人工瓣膜置换术死亡危险高，预后不良，术前确诊和明确相对严重程度对治疗决策至关重要。例如严重二尖瓣狭窄可掩盖并存的主动脉瓣疾病，如果手术仅纠正前者，将致左心室负荷剧增，引起急性肺水肿，增加手术死亡率。左心人工瓣膜置换术时，如不对明显受累的三尖瓣作相应手术，术后临床改善不佳。继发于主动脉瓣关闭不全的二尖瓣关闭不全，轻者于主动脉瓣置换术后可缓解，较重者需作瓣环成形术。因此，术前应用左、右心导管检查和心血管造影以确定诊断。有些情况，如三尖瓣损害在手术中方可确诊。

当前关于瓣膜病手术指征的共识总括起来为：①所有瓣膜性心脏病心力衰竭(NYHAⅡ级及以上)；②有症状的重度瓣膜病变患者，如主动脉瓣狭窄伴有晕厥、心绞痛者均必需进行手术置换或修补瓣膜。因为有充分证据表明，手术治疗是有效和有益的，可提高长期存活率。

（朱文玲）