第十五节血液生化

第十五节血液生化
正常人体的血液总量约占体重的8%。血液由液态的血浆与混悬在其中的有形成分红细 胞、白细胞和血小板组成。血浆约占全血容积的55%〜60%。血液凝固后析出淡黄色透明液 体，称作血清。凝血过程中，血浆中的纤维蛋白原转变成纤维蛋白析出，故血清中无纤维蛋 白原。
一、血液的化学成分
(一） 水与无机盐
正常人血液的含水量约为77%〜81%，比重为1.050〜1.060。血液的pH为

1. 40±0. 05。

血液的固体成分可分为无机物和有机物两大类。无机物主要以电解质为主，重要的阳离 子有Na⁺、K⁺、Ca²⁺、Mg²⁺，重要的阴离子有Cl-、HC0₃_、HPCT等，它们在维持血浆晶体渗 透压、酸碱平衡以及神经肌肉的正常兴奋性等方面起重要作用。
(二） 血浆蛋白质
人血浆内蛋白质总浓度大约为70〜75g/L，它们是血浆主要的固体成分。已知血浆蛋白 质有200多种，其中既有单纯蛋白质又有结合蛋白，如糖蛋白和脂蛋白，血浆中还有若干种 抗体。
(三） 非蛋白质含氮物质
非蛋白质类含氮化合物主要有尿素、肌酸、肌酸酐、尿酸、胆红素和氨等，它们中的氮总称 为非蛋白氮(NPN)。
(四） 不含氮的有机化合物
不含氮的有机物包括糖类、脂类、小分子有机酸等。

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(一） 血浆蛋白质的分类
根据来源、分离方法和生理功能将血浆蛋白质分类。分离蛋白质的常用方法包括电泳和 超速离心。
电泳是最常用的分离蛋白质的方法。临床常采用简单快速的醋酸纤维素薄膜电泳，以 pH 8. 6的巴比妥溶液作缓冲液，可将血清蛋白质分成五条区带：白蛋白、_ai-球蛋白、《₂-球蛋 白、(3-球蛋白和7-球蛋白。
白蛋白是人体血浆中最主要的蛋白质,浓度达38〜48g/L，约占血浆总蛋白的50%。 肝每天约合成12克白蛋白。白蛋白以前白蛋白的形式合成，成熟的白蛋白是一含585个 氨基酸残基的单一多肽链，分子形状呈椭圆形。球蛋白的浓度为15〜30g/L。正常的白蛋 白与球蛋白的比例（A/G)为1. 5〜2. 5。用聚丙烯酰胺凝胶电泳等可将血清蛋白质分成数 十条区带。
超速离心是根据蛋白质的密度将其分离，如血浆脂蛋白的分离。
(二） 血浆蛋白质的来源
绝大多数血浆蛋白质在肝合成，如白蛋白、纤维蛋白原和纤连蛋白等。还有少量的蛋白质 是由其他组织细胞合成的，如7_球蛋白是由浆细胞合成的。血浆蛋白质的合成场所一般位于 膜结合的多聚核糖体(polyribosome)上。在进人血浆前，它们在肝细胞内经历了从粗面内质 网到高尔基复合体再抵达质膜而分泌人血液的途径。即合成的蛋白质转移人内质网，然后被 酶切去信号肽，前蛋白变成成熟蛋白。
除白蛋白外，几乎所有的血浆蛋白质均为糖蛋白，它们含有N-或O连接的寡糖链。血浆 蛋白质合成后须定向转移，此过程需要寡糖链。寡糖链中包含的生物信息可起识别作用，如红 细胞的血型物质含糖达80%〜90%，AB0系统中血型物质A、B均是在血型物质0的糖链非 还原端各加上N-乙酰氨基半乳糖(GalNAc)或半乳糖(Gal)。正是一个糖基的差别，使红细胞 能识别不同的抗体。
许多血浆蛋白质呈现多态性。在人群中，如果某一蛋白质具有多态性说明它至少有两种 表型,每一种表型的发生率不少于1 %〜2%。AB0血型是广为人知的多态性，另外_ai-抗胰蛋 白酶、结合珠蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白和免疫球蛋白等均具多态性。
正常成人的白蛋白和结合珠蛋白的半衰期分别为20天和5天左右。
(三） 血浆蛋白质的功能

1. 维持血浆胶体渗透压虽然血浆胶体渗透压仅占血浆总渗透压的极小部分(1/230), 但它对水在血管内外的分布起决定性的作用。正常人血浆胶体渗透压的大小，取决于血浆 蛋白质的摩尔浓度。由于白蛋白的分子量小（69kD),在血浆内的总含量大、摩尔浓度高，加 之在生理pH条件下，其电负性高，能使水分子聚集其分子表面，故白蛋白能最有效地维持 胶体渗透压。白蛋白所产生的胶体渗透压大约占血浆胶体总渗透压的75%〜80%。当血浆 蛋白浓度，尤其是白蛋白浓度过低时，血浆胶体渗透压下降，导致水分在组织间隙潴留，出现 水肿。

2•维持血浆正常的pH正常血浆的pH为7. 40±0. 05。蛋白质是两性电解质,血浆蛋 白质的等电点大部分在pH 4. 0〜7. 3之间，血浆蛋白盐与相应蛋白形成缓冲对，参与维持血 浆正常的pH。

1. 运输作用血浆蛋白质分子的表面上分布有众多的亲脂性结合位点，脂溶性物质可与

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胺等多种物质结合。此外血浆中还有皮质激素传递蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等。这些载体蛋 白除结合运输血浆中某种物质外，还具有调节被运输物质代tf的作用。

2. 免疫作用血浆中的免疫球蛋白，IgG、IgA、IgM、I_gD和I_gE，又称为抗体，在体液免疫 中起至关重要的作用。
3. 催化作用血浆功能酶主要在血浆发挥催化功能。如凝血及纤溶系统的多种蛋白水 解酶，它们都以酶原的形式存在于血浆内，在一定条件下被激活后发挥作用。此外血浆中还有 生理性抗凝物质、假胆碱酯酶、卵磷脂:胆固醇酰基转移酶、脂蛋白脂肪酶和肾素等。血浆功能 酶绝大多数由肝合成后分泌人血，并在血浆中发挥催化作用。

血浆中存在外分泌腺分泌的酶类，包括胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰淀粉酶、胰脂肪酶和唾液淀 粉酶等。在生理条件下这些酶少量逸人血浆，它们的催化活性与血浆的正常生理功能无直接 的关系。但当这些脏器受损时,逸人血浆的酶量增加，血浆内相关酶的活性增高，在临床上有 诊断价值。
血浆中存在来自细胞的酶。随着细胞的不断更新，这些酶可释放至血。正常时它们在血 浆中含量甚微。这类酶大部分无器官特异性;小部分来源于特定的组织，表现为器官特异性。 当特定的器官有病变时，血浆内相应的酶活性增高，可用于临床酶学检验。

4. 营养作用每个成人3L左右的血浆中约有200g蛋白质。体内的某些细胞，如单 核-吞噬细胞系统，吞饮血浆蛋白质，然后由细胞内的酶类将吞人细胞的蛋白质分解为氨基 酸掺人氨基酸池，用于组织蛋白质的合成，或转变成其他含氮化合物。此外，蛋白质还能分 解供能。
5. 凝血、抗凝血和纤溶作用血浆中存在众多的凝血因子、抗溶血及纤溶物质，它们在血 液中相互作用、相互制约，保持循环血流通畅。但当血管损伤、血液流出血管时，即发生血液凝 固，以防止血液的大量流失。
6. 血浆蛋白质异常与临床疾病血浆蛋白质在维持人体正常代谢中有重要功能，血浆蛋 白质异常可见于多种临床疾病，如风湿病、肝疾病、多发性骨髓瘤等。

三、红细胞的代谢
(一）血红素合成的原料、部位和关键酶
血红蛋白（Hb)是红细胞中最主要的成分，由珠蛋白和血红素组成。血红素不仅是Hb的 辅基，而且也是肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶等的辅基。血红素可在体内多种细胞内合成， 参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。
合成血红素的基本原料是甘氨酸、琥珀酰CoA和Fe²⁺。合成的起始和终末阶段均在线 粒体内进行，而中间阶段在胞浆内进行。
血红素的生物合成可分为四个步骤:S-氨基-7-酮戊酸(ALA)的合成;胆色素原的合成;尿 卟琳原与粪卟啉原的合成;血红素的生成。ALA合酶是血红素合成的关键酶。
生物合成可受多种因素的调节。其中最主要的调节步骤是ALA的合成。
ALA合酶是血红素合成体系的限速酶，受血红素的反馈抑制。由于血红素与该酶的底物 和产物均不类似，因此可能属于别构抑制。
正常情况下，血红素合成后迅速与珠蛋白结合成血红蛋白，不致有过多的血红素堆积;血