理论要点之生物化学：氨基酸代谢
考试大纲要求：
1.氨基酸、蛋白质的生理功能
必需氨基酸的概念和种类
2.蛋白酶在消化中的作用
氨基酸的吸收
蛋白质的腐败作用
3.转氨酶
氨基酸的脱氨基作用
α-酮酸的代谢
4.体内氨的来源
氨的转运
体内氨的去路
5.氨基酸的脱羧基作用
一碳单位的概念和来源
甲硫（蛋）氨酸代谢
苯丙氨酸与酪氨酸的代谢。
第一节 蛋白质的生理功能及营养作用
一、蛋白质与氨基酸的生理功能
1.维持组织的生长、更新和修复
2.参与多种重要的生理功能
如催化功能（酶），调节功能（激素），运输功能（血红蛋白、脂蛋白），储存功能（铁蛋白），保护功能（如抗体、补体、凝血酶原），维持体液胶体渗透压（清蛋白）等。
3.氧化供能
4.转变为糖类和脂肪
二、必需氨基酸的概念和种类
体内需要而不能自身合成、或合成量不能满足机体需要，必须由食物供应的氨基酸称为必需氨基酸。
包括：赖氨酸、色氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸
第二节 蛋白质在肠道的消化、吸收及腐败作用
1.蛋白酶在消化中的作用
胃液中的蛋白酶
胰液中的蛋白酶
小肠粘膜细胞的水解酶
2.氨基酸的吸收
氨基酸吸收载体
γ谷氨酰基循环
肽的吸收
3.蛋白质的腐败作用
第三节 氨基酸的一般代谢
一、转氨酶
催化某一氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成α-酮酸。其辅酶是磷酸吡哆醛，含维生素B6。
1.谷丙转氨酶GPT （ 丙氨酸转氨酶，ALT）
2.谷草转氨酶GOT （ 天冬氨酸转氨酶, AST）
二、氨基酸的脱氨基作用
1.氧化脱氨基作用
2. 联合脱氨基作用
注意：还有一种联合脱氨基作用：嘌呤核苷酸循环
3.α-酮酸的代谢
①合成非必需氨基酸
②转变为糖和脂肪
③氧化成 H2O及CO2
第四节 氨的代谢
一、体内氨的来源与去路
1. 尿素生成的鸟氨酸循环
2.氨的转运
1）血氨：< 0.1 mg/dl （0.6 mmol/L）
2）丙氨酸- 葡萄糖循环
在肌组织中，氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸经血液运到肝，再释放氨合成尿素，转氨基后生成的丙酮酸可生成葡萄糖。葡萄糖经血液运输至肌组织再转变成丙酮酸
3）谷氨酰胺的合成
第五节 个别氨基酸的代谢
1.氨基酸的脱羧基作用
酶：脱羧酶
①谷氨酸→ γ-氨基丁酸（递质）
②组氨酸→组胺（扩血管）
③色氨酸→5-羟色胺（递质、收缩血管）
④半胱氨酸→牛磺酸（胆汁酸）
⑤鸟氨酸→多胺（促进增殖）
2.一碳单位概念和来源
概念：某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团的总称。
来源：丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸
种类：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基、亚氨甲基等
载体：四氢叶酸（FH4）
功能：参予嘌呤、嘧啶的合成
三、蛋氨酸循环
四、苯丙氨酸和酪氨酸代谢
练习题
下列氨基酸哪种是生酮氨基酸
A.丙氨酸 B.亮氨酸 C.赖氨酸 D.苯丙氨酸
答案：B、C
本题考点：生酮氨基酸，体内生酮氨基酸包括：亮氨酸和赖氨酸。
必需氨基酸不包括
A.Met B. Lys C. Trp D. Tyr E. Phe
答案：D
本题考点：必需氨基酸的种类。
体内八种必需氨基酸是赖氨酸（Lys）、色氨酸（Trp）、缬氨酸（Val）、亮氨酸（Leu）、异亮氨酸（Ile）、苏（Thr）、蛋氨酸（Met）和苯丙氨酸（Phe）。酪氨酸（Tyr）可以由苯丙氨酸转变而来，半胱氨酸（Cys）可以由蛋氨酸转变而来，食物中添加这两种氨基酸可以减少对苯丙氨酸和蛋氨酸的需要量，故也称为半必需氨基酸。
体内转运一碳单位的载体是
A.叶酸 B. 四氢叶酸 C. 维生素B12 D.生物素 E. 辅酶A
答案：B
本题考点：四氢叶酸的代谢。
四氢叶酸是一碳单位的载体，生物素是羧化酶的辅酶，辅酶A是酰基转换酶的辅酶，维生素B12的活性形式是甲基钴胺素，甲基钴胺素是甲基转移酶的辅酶，参与将同型半胱氨酸转变成蛋氨酸。
参与尿素合成的重要中间产物是
A.脯氨酸 B.鸟氨酸 C.谷氨酸 D.苯丙氨酸 E.赖氨酸
答案：B
本题考点：尿素合成过程
苯酮酸尿症患者尿中排出大量苯丙酮酸，原因是体内缺乏
A.酪氨酸转氨酶 B.磷酸吡哆醛 C.苯丙氨酸羟化酶 D.多巴脱羧酶 E.酪氨酸羟化酶
答案：C
本题考点：芳香族氨基酸的分解代谢。
苯丙氨酸可在苯丙氨酸羟化酶的作用下生成酪氨酸，也可在苯丙氨酸转氨酶作用下生成苯丙酮酸，但在正常体内苯丙氨酸转氨酶活性很低，故体内苯丙酮酸很少。在体内先天缺乏苯丙氨酸羟化酶时，苯丙氨酸不能转变成酪氨酸，因而苯丙氨酸在体内堆积，进而大量转变成苯丙酮酸及苯乙酸等衍生物，此时尿里出现大量苯丙酮酸。
一碳单位是合成下列哪些物质所需的原料
A.嘌呤 B.脂肪 C.脱氧胸苷酸 D.卵磷脂
答案：A、C
本题考点：一碳单位的生理功能。
一碳单位的主要生理功能是作为嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸合成的原料。
2000年考题
下列氨基酸在体内可以转化为 -氨基丁酸（GABA）的是
A.谷氨酸 B.天冬氨酸 C.苏氨酸 D.色氨酸 E.蛋氨酸
答案：A
本题考点：个别氨基酸代谢
谷氨酸→ γ-氨基丁酸（递质）
组氨酸→组胺（扩血管）
色氨酸→5-羟色胺（递质、收缩血管）
半胱氨酸→牛磺酸（胆汁酸）
鸟氨酸→多胺（促进增殖）
2000考题
下列氨基酸中能转化生成儿茶酚胺的是
A.天冬氨酸 B.色氨酸 C.酪氨酸 D.脯氨酸 E.蛋氨酸
答案：C
本题考点：个别氨基酸代谢
只有酪氨酸和苯丙氨酸可转变成儿茶酚胺。
2002考题
转氨酶的辅酶是
A.磷酸吡哆醛 B.焦磷酸硫胺素 C.生物素 D.四氢叶酸 E.泛酸
答案：A
本题考点：转氨酶
转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛，含有维生素B6。焦磷酸硫胺素是丙酮酸脱氢酶的辅酶，含有维生素B1。 生物素是丙酮酸羧化酶的辅酶。四氢叶酸是二氢叶酸还原酶的辅酶。泛酸参与组成辅酶A，是酰基转移酶的辅酶。
2003考题
肌肉中最主要的脱氨基方式是
A.嘌呤核苷酸循环 B.加水脱氨基作用 C.氨基移换作用 D.D-氨基酸氧化脱氨基作用 E.L-谷氨酸氧化脱氨基作用
答案：A
本题考点：联合脱氨基作用
转氨基与谷氨酸氧化脱氨基的联合脱氨基作用主要发生在肝、肾组织，肌肉中氨基酸脱氨基主要是通过嘌呤核苷酸循环。