理论要点之免疫学：自身免疫和自身免疫性疾病

第一节　概述

一、自身免疫和自身免疫性疾病的概念

自身免疫（autoimmunity）是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。

自身免疫性疾病（autoimmune disease）是因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。机体对外来抗原免疫应答的结局通常是抗原的清除，而对自身细胞或组织抗原发生免疫应答时，自身的细胞或组织不易被免疫系统的效应细胞完全清除而是不断地受到攻击，结果使机体进入疾病状态。

二、自身免疫性疾病的基本特征

（1）患者血液中可测到高效价的自身抗体（autoimmune antibody）和/或自身应答性T淋巴细胞

（2）自身抗体和/或自身应答性T淋巴细胞作用于表达致敏抗原的组织细胞，造成其损伤或功能障碍；

（3）在动物实验可复制出与自身免疫性疾病相似的动物模型，用患者的血清或致敏淋巴细胞可使疾病被动转移， 某些自身抗体可通过胎盘引起新生儿自身免疫性疾病；

（4）病情的转归与自身免疫应答强度密切相关；

（5）反复发作和慢性迁延；

（6）有遗传倾向；

（7）部分自身免疫性疾病易发于女性。

三、自身免疫性疾病的分类

（一）器官特异性自身免疫性疾病

患者的病变常局限于某一特定的器官，由对器官特异性抗原的免疫应答引起。典型的疾病有：胰岛素依赖性糖尿病IDDM，多发性硬化症MS

（二）器官非特异性自身免疫性疾病

器官非特异性自身免疫性疾病：又称全身性或系统性自身免疫性疾病，患者的病变可见于多种器官及结缔组织，故这类疾病又称结缔组织病或胶原病。典型的器官非特异性自身免疫性疾病有：系统性红斑狼疮（SLE）及类风湿关节炎（RA）等。

第二节　自身免疫性疾病的致病相关因素

一、自身抗原的出现

隐蔽抗原的释放-晶状体

　　 自身抗原发生改变-类风湿因子（RF）

二、免疫调节异常

多克隆刺激剂的旁路活化

Th1和Th2细胞功能失衡

三、交叉抗原

柯萨奇病毒→糖尿病

　　 链球菌感染→急性肾小球肾炎，风湿性心脏病

四、遗传因素

（一）MHC单型不同:

1.DR3个体易患重症肌无力

2.DR4与类风湿有关

3.B27与强直性脊柱炎

　　 4.DR2与肺出血肺炎综合症有关

第三节　自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病

自身免疫性疾病由自身抗体和/或自身应答性T淋巴细胞介导的对自身抗原发生的免疫应答引起，其发病机制相似于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型超敏反应。

自身抗体-免疫复合物引起的自身免疫性疾病--系统性红斑狼疮（SLE）

T细胞对自身抗原应答引起的炎症性伤害--胰岛素依赖型糖尿病（IDDM）

第四节　自身免疫性疾病的治疗原则

（一）预防和控制病原体的感染

（二）使用免疫抑制剂

（三）抗炎疗法

（四）细胞因子治疗调节

（五）特异性抗体治疗

（六）口服自身抗原—耐受

小结

自身免疫（autoimmunity）是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。

自身免疫病（autoimmune disease）是因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。

自身免疫性疾病可分为器官特异性自身免疫性疾病和器官非特异性自身免疫性疾病。

自身免疫病的组织损伤是因机体的免疫系统对自身抗原发生免疫应答而引起的，其发生机制相似于II、III、IV型超敏反应的发病机制。

由II型超敏反应引起的自身组织的损伤，在自身免疫性疾病的发生中是常见的。

1.掌握自身免疫和自身免疫病的基本概念。

2.掌握自身免疫性疾病的致病相关因素。

3.熟悉自身免疫病免疫损伤机制及有那些典型疾病。

4.了解自身免疫性疾病防治原则。