系统性硬化症临床路径2017版

系统性硬化症临床路径
（2017年版）
一、系统性硬化症临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为系统性硬化症（ICD-10：M34）
（二）诊断依据。
根据《系统性硬化病诊断及治疗指南》（中华风湿病学杂志，2011，15（4）：256-259），以及1980年美国风湿病学分会提出的系统性硬化症（SSc）分类标准。

主要条件

近端硬皮病：手指及掌指（跖趾）关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干

次要条件

指硬化上述皮肤改变仅限手指
指尖凹陷性疤痕或指垫消失由于缺血导致指尖凹陷性疤痕，或指垫消失
双肺基底部纤维化在立位胸片上，可见条状或结节状致密影，以双肺底为著，也可呈弥漫性斑点或蜂窝状肺。要除外原发性肺病所引起的这种改变

具有主要条件或两条以上次要条件者，可诊为系统性硬化症。
（三）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合SSC诊断标准（疾病编码ICD-10：M34）。
2. 当患者同时具有其他疾病诊断，在住院期间不需特殊处理、不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（四）标准住院日。
标准住院日14-21天。
（五）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）血、尿、便常规及便潜血检查。
（2）肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、心肌酶、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。
（3）免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、C反应蛋白；
（4）抗核抗体谱；
（5）胸部正侧位X线片（或肺CT）、心电图、心脏彩超、泌尿系彩超。
2.根据患者病情选择检查的项目：
（1）抗环瓜氨酸肽抗体、类风湿因子、抗RNA聚合酶III、HBV－DNA、HCV－RNA、自身免疫性肝炎抗体、抗磷脂抗体谱、24小时尿蛋白定量、尿微量蛋白、血清肾素水平、血淀粉酶、尿淀粉酶、淋巴细胞亚群检测、免疫固定电泳、血清蛋白电泳、甲状腺功能；
（2）胃镜、X线钡餐、结肠镜、肝胆胰脾彩超、关节影像学检查、腹部影像学检查、骨穿、甲皱微循环检测、骨密度、肺功能、右心导管；
（3）皮肤、肾脏或其他组织活检；
（4）其他相关检查
（六）治疗方案的选择。
根据《系统性硬化病诊断及治疗指南》（中华风湿病学杂志，2011，15（4）：256-259）。
1.一般原则：戒烟、加强营养、手足保暖、避免精神刺激。
2.抗炎及免疫调节治疗：

糖皮质激素：用药剂量及疗程视病情而定。
免疫抑制剂：环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、他克莫司、青霉胺、霉酚酸酯等，选择何种药物及疗程视病情而定。
丙种球蛋白输注：视病情而定。

3.血管病变治疗
（1）血管扩张剂：钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素－1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂及一氧化氮等，选择何种药物及疗程视病情而定。
（2）氧疗、利尿剂及强心剂：视病情而定。

血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：视病情而定。

4.抗纤维化治疗
除免疫抑制剂外，视病情情况酌情加用乙酰半胱氨酸等。
5.对症治疗：根据脏器受累及治疗药物的副作用，酌情加用相关对症药物。
（七）出院标准。
1．临床症状好转。
2．没有需要住院治疗的合并症和/或并发症。
（八）变异及原因分析。
1.出现了并发症和/或合并症、影响本病治疗效果，需要住院期间处理。
2.病情加重，需要延长住院时间。

二、系统性硬化症临床路径表单
适用对象：第一诊断：系统性硬化症（ICD-10：M34）；
患者姓名性别年龄门诊号住院号
住院日期年月日出院日期年月日标准住院日 14-21 天

时间	住院第1－2天	住院期间（第3-5天）
主要诊疗工作	询问病史及体格检查开化验单及相关检查单完成病历主管医师查房初步确定治疗方案向患者及家属交待病情完成初步的疾病严重程度及疾病活动度的评价	上级医师查房，确定进一步的检查和治疗：完成原发病的诊断、并发症、治疗效果、治疗方案、下一步治疗对策评估病情，根据病情调整治疗方案必要时相关科室会诊向患者及家属交待病情及注意事项
重点医嘱	长期医嘱风湿免疫科护理常规确定护理等级确定饮食对症治疗临时医嘱血常规、尿常规、便常规肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、心肌酶、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、 CRP 抗核抗体谱胸部正侧位X线片（或肺CT）、心电图、心脏彩超、泌尿系彩超必要时行抗CCP抗体、RF、抗RNA聚合酶III、HBV－DNA、HCV－RNA、自免肝抗体、抗磷脂抗体谱、24小时尿蛋白定量、尿微量蛋白、血清肾素水平、血淀粉酶、尿淀粉酶、淋巴细胞亚群检测、免疫固定电泳、血清蛋白电泳、甲状腺功能、胃镜、钡餐造影、结肠镜、肝胆胰脾彩超、关节影像学检查、腹部影像学检查、骨穿、甲皱微循环检测、骨密度、肺功能、右心导管、皮肤、肾脏或其他组织活检其他相关检查	长期医嘱风湿免疫科护理常规确定护理等级确定饮食糖皮质激素：用药剂量及疗程视病情而定免疫抑制剂：环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、他克莫司、青霉胺、霉酚酸酯等，选择何种药物及疗程视病情而定必要时输注丙种球蛋白血管扩张剂：钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素－1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂及一氧化氮等，选择何种药物及疗程视病情而定必要时给予氧疗、利尿剂、强心剂或ACEI 抗纤维化治疗：视病情情况酌情加用乙酰半胱氨酸等对症治疗临时医嘱完善相关检查相关科室会诊
主要护理工作	介绍病房环境及入院宣教入院护理评估，制订护理计划协助患者完成实验室检查及辅助检查	执行护理计划密切观察患者病情变化
病情变异记录	□无 □有，原因： 1. 2.	□无 □有，原因： 1. 2.
护士签名
医师签名
时间	住院第6-13天	住院第14-21天（出院日）
主要诊疗工作	上级医师查房，治疗效果评估再次进行病情评估完成上级医师查房纪录	上级医师查房评估病情，明确是否出院完成出院记录及出院相关医疗文件书写向患者交代出院后注意事项，预约门诊复诊时间
重点医嘱	长期医嘱：根据病情调整长期用药临时医嘱：根据需要，复查有关检查	长期医嘱：确定护理等级确定饮食药物治疗对症处置临时医嘱： □ 出院带药
主要护理工作	执行护理计划密切观察患者病情变化	效果评估出院指导协助办理出院手续
病情变异记录	□无□有，原因： 1. 2.	□无□有，原因： 1. 2.
护士签名
医师签名

时间	住院第1－2天	住院期间（第3-5天）
主要诊疗工作	询问病史及体格检查开化验单及相关检查单完成病历主管医师查房初步确定治疗方案向患者及家属交待病情完成初步的疾病严重程度及疾病活动度的评价	上级医师查房，确定进一步的检查和治疗：完成原发病的诊断、并发症、治疗效果、治疗方案、下一步治疗对策评估病情，根据病情调整治疗方案必要时相关科室会诊向患者及家属交待病情及注意事项
重点医嘱	长期医嘱风湿免疫科护理常规确定护理等级确定饮食对症治疗临时医嘱血常规、尿常规、便常规肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、心肌酶、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、 CRP 抗核抗体谱胸部正侧位X线片（或肺CT）、心电图、心脏彩超、泌尿系彩超必要时行抗CCP抗体、RF、抗RNA聚合酶III、HBV－DNA、HCV－RNA、自免肝抗体、抗磷脂抗体谱、24小时尿蛋白定量、尿微量蛋白、血清肾素水平、血淀粉酶、尿淀粉酶、淋巴细胞亚群检测、免疫固定电泳、血清蛋白电泳、甲状腺功能、胃镜、钡餐造影、结肠镜、肝胆胰脾彩超、关节影像学检查、腹部影像学检查、骨穿、甲皱微循环检测、骨密度、肺功能、右心导管、皮肤、肾脏或其他组织活检其他相关检查	长期医嘱风湿免疫科护理常规确定护理等级确定饮食糖皮质激素：用药剂量及疗程视病情而定免疫抑制剂：环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、他克莫司、青霉胺、霉酚酸酯等，选择何种药物及疗程视病情而定必要时输注丙种球蛋白血管扩张剂：钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素－1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂及一氧化氮等，选择何种药物及疗程视病情而定必要时给予氧疗、利尿剂、强心剂或ACEI 抗纤维化治疗：视病情情况酌情加用乙酰半胱氨酸等对症治疗临时医嘱完善相关检查相关科室会诊
主要护理工作	介绍病房环境及入院宣教入院护理评估，制订护理计划协助患者完成实验室检查及辅助检查	执行护理计划密切观察患者病情变化
病情变异记录	□无 □有，原因： 1. 2.	□无 □有，原因： 1. 2.
护士签名
医师签名
时间	住院第6-13天	住院第14-21天（出院日）
主要诊疗工作	上级医师查房，治疗效果评估再次进行病情评估完成上级医师查房纪录	上级医师查房评估病情，明确是否出院完成出院记录及出院相关医疗文件书写向患者交代出院后注意事项，预约门诊复诊时间
重点医嘱	长期医嘱：根据病情调整长期用药临时医嘱：根据需要，复查有关检查	长期医嘱：确定护理等级确定饮食药物治疗对症处置临时医嘱： □ 出院带药
主要护理工作	执行护理计划密切观察患者病情变化	效果评估出院指导协助办理出院手续
病情变异记录	□无□有，原因： 1. 2.	□无□有，原因： 1. 2.
护士签名
医师签名