神经内科学
第1单元 神经病学概论上运动神经元瘫痪
1．瘫痪是指运动神经元、周围神经和肌肉病变所致随意运动功能减弱或丧失。
2．上运动神经元发自大脑中央前回的大锥体细胞，其轴突形成皮质脊髓束和皮质脑干束。
3．上运动神经元麻痹典型临床表现肢体单瘫，肌张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，病理反射，肌肉无萎缩。
4．上运动神经元瘫痪定位分型分为皮质型、内囊型、脑干型、脊髓型。
5．"三偏"征为典型的内囊损害表现。
6．肌电图显示神经传导正常，无失神经支配电位。
7．上运动神经元瘫痪类型不同临床表现不同。
8．典型病例：老年男性，有高血压病史20余年。数天前出现口角偏左，右侧鼓腮不能，右侧鼻唇沟变浅，双倒闭眼、额纹正常。该患者病变部位应在左侧皮质脑干束。
下运动神经元瘫痪
1．其解剖部分是指下运动神经元前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。
2．下运动神经元麻痹是由于病变损害脊髓前角细胞。
3．典型临床表现肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉有萎缩，无病理反射。
4．肌电图示神经传导速度异常和失神经支配电位。
5．下运动神经元瘫痪类型不同临床表现各异。
锥体外系统
1．锥体外系统组成的主要部分是基底核（又称纹状体），包括尾核、壳核及苍白球。
2．其主要功能是维持肌张力、身体姿势和协调运动。
3．锥体外系统损害的临床表现有静止性震颤、肌强直、舞蹈症、手足徐动症、抽动症、扭转痉挛等。
4．肌电图显示神经传导正常，无失神经支配电位。
5．锥体外系统损害类型临床表现各异。
小脑的结构和功能
1．小脑借上、中、下小脑脚分别与中脑、脑桥、延髓相连。
2．小脑蚓部损害典型的步态为醉酒样步态。
3．小脑半球损害的主要体征有同侧指鼻试验、跟膝胫试验欠准，辨距不良，轮替动作差，误指试验偏向病侧，向病灶侧注视时有粗大眼球震颤。
不同感觉的传导通路，损伤后的临床表现、感觉障碍的定位诊断
1．感觉分为特殊感觉和一般感觉。
2．其传导径路均由3个向心的感觉神经元互相连接组成，其中第二级神经元是交叉的。
3．感觉障碍根据病变的性质分为抑制性症状和刺激性症状。
4．肌电图显示神经传导正常，无失神经支配电位。
5．感觉障碍的定位因传导损伤部位不同而表现不同。可以分为末梢型、周围神经型、节段型、传导束型、交叉型、偏身型、单肢型。
6．典型病例：45岁男性，近3个月来行走不稳，走路似踩棉花样，以夜间为甚。查体：双下肢位置觉、振动觉消失，Romberg征阳性。余神经系统检查正常。病变可能在皮质脊髓侧束。
脑神经的解剖和传导通路及损害的临床表现
神经系统检查
大脑的解剖结构及功能区
1．视神经损害表现同侧视力下降。
2．动眼神经核支配肌肉有：上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌及瞳孔括约肌和睫状肌。
3．滑车神经支配眼上斜肌。展神经支配眼外直肌。
4．三叉神经运动纤维支配咀嚼肌。
5．面神经感觉纤维分布于舌前2/3的味蕾。
6．舌咽神经感觉纤维分布于舌后1/3的味蕾，传导味觉。
7．病理反射指Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征、Schaeffer征、Gonda征等。
8．脑膜刺激征三联征包括颈强直、Kerning征、Brudzinski征。
9．脑干上行网状激活系统、丘脑弥散投射系统和大脑皮质是维持正常意识状态的主要神经结构。
10．昏迷是最严重的意识障碍。
第2单元 周围神经病
特发性面神经炎
三叉神经痛
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
1．特发性面神经炎时可出现Bell现象。
2．三叉神经痛最常发生的是三叉神经的第2、3支。
3．三叉神经痛有"触发点"或"扳机点"。
4．Guillain-Barre综合征其病理是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为特点的自身免疫病。
5．Guillain-Barre综合征首发症状表现四肢对称性无力，瘫痪为弛缓性。
6．呼吸肌麻痹为Guillain-Barre综合征死亡的原因。
7．实验室检查发现Guillain-Barre综合征典型的脑脊液改变是蛋白细胞分离。
8．Guillain-Barre综合征以对症治疗为主。
9．典型病例：青年男性，平素体健。昨日晨起时觉耳后痛，今日出现口角歪向左侧，舌右侧味觉减退。对响声感到非常不适。无复视、耳鸣、听力下降、肢体无力。体检：右侧不能皱额、闭目，示齿时口角歪向左侧。在外耳和耳郭发现疱疹。最可能的诊断是Ramsay-Hunt综合征。
第3单元 脊髓疾病
脊髓炎
脊髓压迫症
1．脊髓炎常于发病前1～2周有上呼吸道感染症状。
2．脊髓炎急性期药物治疗以糖皮质激素为主。
3．脊髓压迫症是由于椎管内的占位性病变而产生脊髓受压，病变呈进行性发展，导致脊髓横贯性损害和椎管阻塞。
4．脊髓压迫症常见的病因有脊柱病变、脊髓本身的肿瘤、脊膜病变及脊髓和神经根病变。
5．脊髓压迫症临床表现依据病情急慢而不同。
6．脊髓压迫症诊断需明确定位及病变性质。
7．典型病例一：男性，34岁，有时右背痛，右下肢逐渐无力，伴左足麻木，并向上扩延半年余，背痛夜间明显，呈烧灼样，于咳嗽时加剧。查体：右下肢肌力4级，肌张力增高，膝腱反射亢进，运动觉及震动觉消失，左平乳头以下痛温觉消失，腰穿脑脊液蛋白0．65g/L，椎管不全梗阻。最可能的疾病是脊髓压迫症。
8．典型病例二：男性，20岁，双下肢麻木、无力10d，尿潴留1d。查体：双下肢肌力1级，脐平面以下感觉消失，双下肢肌张力减低，腱反射消失，未引出病理反射，腰穿动力学试验通畅，脑脊液无色透明，细胞数20个／mm，蛋白80mg/dl。最可能的诊断是急性脊髓炎。
第4单元 脑血管疾病
短暂性脑缺血发作(TIA)
脑血栓形成
1．TIA是颈内动脉或椎．基底动脉系统一过性供血不足。持续时间短，不超过24h，恢复快，不留后遗症状，可反复发作。
2．脑血栓是由于脑动脉狭窄、闭塞或在狭窄的基础上形成血栓，造成脑局部急性血流中断，引起脑组织缺血性坏死，出现相应的神经系统症状与体征。
3．脑动脉粥样硬化为脑血栓形成最常见的病因。
4．依据血栓形成部位不同临床表现各异。
5．脑血栓形成急性期的治疗为早期溶栓、抗凝、脑保护、降纤、血液稀释法等治疗。
6．典型病例一：女性，62岁，昨日突发头晕，今晚头晕症状加重，下午言语欠清，复视，右侧肢体无力。持续16min症状消失，神经系统检查正常。根据症状，考虑为TIA，椎-基底动脉系统缺血所致。
7．典型病例二：女性，65岁，发现左侧肢体活动不能3h。既往有高血压10年。检查：意识清楚，瞳孔等圆，肌力2级，为明确诊断首选检查为头颅CT。
8．典型病例三：女性，65岁，发现发作性左眼失明1个月，每次持续5min。2d来言语表达困难伴有左侧头痛，右侧肢体肌力减弱。最可能的诊断是左侧颈内动脉血栓形成。
脑栓塞
1．病因分心源性和非心源性。
2．急骤发病，意识清楚或有短暂性意识障碍，伴颈动脉系统和（或）椎-基底动脉系统的症状和体征。
3．腰穿脑脊液检查正常。
4．脑CT或MRI可明确部位及病情变化。
5．治疗应首先控制原发病，改善脑循环，减轻脑水肿，减少梗死范围。
6．典型病例：男性，68岁。午休后突感头晕，右侧肢体无力伴不能言语，既往有冠心病和心房颤动史，头颅CT示左侧内囊低密度影，诊断考虑为脑栓塞。
脑出血
1．高血压动脉硬化是其脑出血常见病因。
2．依据出血部位不同临床表现不同。
3．出血性卒中与缺血性卒中最有鉴别价值的辅助检查是头颅CT。
4．脑内水肿者需用脱水药，常用20%甘露醇。
5．保持安静，防止继续出血，积极抗脑水肿；降低颅内压、调整血压，防治并发症。
6．典型病例：62岁，男性，突发头痛、呕吐，视物旋转伴行走不稳2h。查体：一侧肢体共济失调，构音障碍。最可能的诊断是小脑出血。
蛛网膜下腔出血
1．常见病因有脑动脉瘤、脑血管畸形和高血压脑动脉粥样病变等。
2．临床表现头痛、呕吐、脑膜刺激征及意识改变。
3．脑脊液检查、CT、MRI及脑血管造影等有利于明确诊断。
4．去除病因、控制继续出血、防止迟发性脑血管痉挛、防止再出血。
5．典型病例一：男性，50岁，打牌时突感头痛，视物成双，颈部僵硬，头颅CT示脑池内高密度影，考虑为蛛网膜下腔出血。
6．典型病例二：62岁，男性，突发头痛、颈枕部痛和呕吐8h，无高血压病史。查体：神志清，血压轻度升高，右侧瞳孔散大，对光反应消失，右上睑下垂，眼球向上、下、内运动不能，颈强直，Kerning(+)，脑CT示脑正中裂、大脑外侧裂和基底池呈高密度影。首先考虑的诊断是蛛网膜下腔出血。
第5单元 帕金森病
1．该病为病因不明的神经变性疾病，表现黑质变性和黑质一纹状体系统多巴胺缺乏，与年龄老化、环境危险因素及遗传因素有关。
2．其表现有静止性震颤、齿轮样强直、运动迟缓、姿势步态异常、自主神经功能紊乱等。
3．诊断要点：缓慢发生并逐渐进展的三主征--静止性震颤、肌张力增高、运动减少及对多巴胺制剂治疗有效。
4．以症状治疗为主，常用药物为多巴胺受体激动药和单胺氧化酶抑制药，对治疗效果差者可先选择手术。
5．左旋多巴的主要副作用有"开-关"现象、胃肠道症状、"舞蹈样"动作、精神症状。
6．典型病例：老年男性，先左上肢活动不灵，不自主运动，1年后出现左下肢活动不灵，不自主运动，无智能损害。静止时不自主运动加重。头颅磁共振未见明显异常。初步诊断帕金森综合征，手脚的不自主运动为震颤。
第6单元 癫痫
1．癫痫是一组反复发作的由于大脑神经元突然异常放电所引起的短暂的大脑功能失调的慢性疾病。
2．常见的病因与遗传有关，脑部病损或代谢障碍。
3．癫痫持续状态的主要特征是两次发作间期意识或神经功能障碍不能完全恢复。
4．复杂部分性癫痫发作的特点是发作性意识障碍伴精神症状和自动症。
5．脑电图的异常波形对癫痫诊断极有价值。
6．病因治疗；依据癫痫发作的类型选择药物治疗。
7．典型病例：男性，21岁，反复四肢抽搐、口吐白沫、意识丧失、大小便失禁2年。脑电图示有癫痫样波。治疗上应立即开始治疗，用药从小剂量开始，开始先单独用一种药物治疗，治疗期间注意定期检查肝肾功能。
第7单元 偏头痛
1．以反复发生的一侧搏动性头痛为特征，首发以视觉先兆最为常见。
2．以普通型偏头痛最常见。
3．诊断具备条件：有长期反复发作史；头痛为中度或重度，多为单侧跳痛；伴恶心、呕吐、畏光、畏声；体格检查及实验室检查均无异常；经麦角胺制剂止痛有效。
4．主要以预防为主，避免诱发因素，急性期对症治疗。
5．预防治疗可选用普萘洛尔、苯噻啶、钙通道阻滞药。
第8单元 神经-肌肉接头与肌肉疾病
重症肌无力
1．是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病，表现为部分或全身骨骼肌的病态疲劳，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重波动性变化。
2．多以一侧或双侧眼外肌麻痹为首发症状。
3．依据受累肌群分型。分为Ⅰ型：眼肌型；ⅡA型：轻度全身型；ⅡB型：中度全身型；Ⅲ型：重症激进型；迟发重症型。
4．对有疑问的病例可做疲劳试验或抗胆碱酯酶药物试验。
5．治疗主要应用胆碱酯酶抑制药；处理危象首先要保持呼吸道通畅，控制肺部感染。
6．典型病例：老年男性，出现四肢无力，体重减轻，肢体无力，活动后好转，劳累后加重。诊断考虑重症肌无力综合征，重要的辅助检查是重频电刺激，常伴随疾病为小细胞性肺癌。
周期性瘫痪
1．以反复发作的突发的骨骼肌弛缓瘫痪为特征的一组疾病，发病时大多伴有血清钾含量的改变。
2．常表现两侧对称四肢软瘫，以近端较重，肌张力减低，腱反射减弱或消失。
3．常见的诱因为酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤等。
4．临床表现依据病情急慢而不同。中国以甲亢性周期性瘫痪最常见。
5．依据类型进行治疗。
6．典型病例：男性，21岁，晨起时瘫痪在床，四肢均不能活动。检查：神志清楚，脑神经检查未发现异常，四肢肌力2级，肌张力减低，四肢腱反射正常，无感觉障碍，最可能的诊断是周期性瘫痪。