血液病学
第1单元 贫血概论1．贫血诊断标准：正常成年男性血红蛋白应>120g/L，成年女性应>110g/L。
2．根据病因及发病机制贫血分为红细胞生成减少、红细胞破坏过多、失血性贫血3类。
3．慢性贫血（血红蛋白低于60g/L）为输血指征之一。
4．属于小细胞性贫血的是缺铁性贫血、海洋性贫血、慢性感染性贫血、铁粒幼细胞性贫血。
5．红细胞生成素分泌不足会引起贫血，有关的疾病是肾功能不全、垂体功能低下、甲状腺功能低下、肝病。
第2单元 缺铁性贫血
1．食物中铁以三价铁为主，必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。十二指肠和空肠上段肠黏膜是铁吸收的主要部位。
2．缺铁性贫血的病因：需要量增加而摄入不足、丢失过多、吸收不良。最常见的病因是慢性失血。
3．红细胞生成的基本原料是铁、蛋白质。
4．血红素合成障碍所致的贫血是缺铁性贫血。
5．缺铁性贫血的细胞形态学特点为小细胞低色素性贫血。
6．诊断缺铁最可靠的依据是骨髓小粒可染铁消失和血清铁降低。
7．血清铁蛋白是诊断缺铁最敏感的指标。
8．缺铁性贫血的特殊临床表现：皮肤干燥、毛发无泽、反甲、口炎、舌炎、吞咽困难或吞咽时梗阻感及嗜异食癖等。
9．与营养性缺铁性贫血的实验室检查结果相符的是血清蛋白降低、血清铁降低、转铁蛋白饱和度降低、红细胞游离原卟啉降低。
10．缺铁性贫血的实验室检查结果应是血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低。
11．缺铁性贫血的补铁治疗中，属无机铁的是硫酸亚铁。
12．体内铁主要储存在肝、脾、骨髓中。
13．血清铁蛋白是体内储备铁的指标。
14．口服铁剂治疗有效的缺铁性贫血患者，最先上升的是网织红细胞。
15．补铁的治疗方法：口服铁剂后5～10d网织红细胞开始上升，7～12d达高峰，2周后血红蛋白开始上升，待血红蛋白正常后，再服药3～6个月。
16．典型病例：女性，32岁。月经量多已2年，近3个月来感乏力、头晕、心悸，查血红蛋白68g/L，白细胞6．0×10/L，血小板140×10/L，骨髓象：粒比红为1：1，红细胞增生活跃，中晚幼红细胞0．45，体积小，胞质偏蓝，治疗首选口服铁剂。
第3单元 巨幼细胞贫血
1．细胞形态学特点。血中红细胞呈大细胞或正细胞正色素型。MCV增大，MCH正常或升高。白细胞、血小板减少，中性粒细胞呈多分叶现象，可见巨大血小板。
2．骨髓检查：发现粒细胞出现巨幼变，"幼核老浆"现象，以巨晚幼粒及巨杆状核细胞有早期诊断意义。
3．叶酸、维生素B测定是诊断巨幼细胞贫血的重要指标。
第4单元 再生障碍性贫血
1．再生障碍性贫血发病机制主要包括造血干细胞受损、造血微环境异常、免疫因素异常。
2．再生障碍性贫血发病中的免疫因素：T辅助细胞功能减弱、T抑制细胞功能增强，干扰素水平升高，TNF、IL-2水平变化。
3．再生障碍性贫血发病机制的检查结果，正确的是血清IL-2水平增高、血清TNF水平增高、CDT细胞增高、CDT细胞增高。
4．引起继发性再生障碍性贫血最常见的病因是药物及化学物质。
5．再生障碍性贫血的主要原因是骨髓造血功能衰竭。
6．骨髓检查特点。急性再障多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多；慢性再障：骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞。
7．骨髓检查巨核细胞明显减少最常见于再生障碍性贫血。
8．慢性再生障碍性贫血病人最常见的感染是上呼吸道感染。
9．慢性再生障碍性贫血患者出现酱油色尿，最特异的诊断性检查是酸溶血试验。
10．慢性再障的治疗是以雄激素为主的综合性治疗，首选丙酸睾酮肌内注射。
11．在治疗再生障碍性贫血的药物中，属于促进造血的是司坦唑醇。
12．再生障碍性贫血是可进行骨髓移植治疗的贫血。
13．急性再障主要药物治疗首选抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。最佳治疗为异基因骨髓治疗。
第5单元 溶血性贫血
1．溶血性贫血是由于红细胞破坏加速、寿命缩短，超过代偿能力时发生的贫血。
2．溶血性贫血的病因分类：红细胞内部因素、红细胞外部因素；前者包括红细胞膜结构与功能缺陷、红细胞内酶缺陷、血红蛋白异常。
3．溶血性贫血的实验室检查依据：包括红细胞破坏增多的检查如高胆红素血症、粪胆原排出增多、尿胆原排出增多；红细胞寿命缩短的检查，外周可见红细胞碎片，红细胞代偿性增生的检查。
4．诊断温抗体型溶血性贫血最重要的实验室检查是抗人球蛋白试验（Coombs试验）。
5．典型病例：男，16岁，贫血伴尿色黄5年，未诊治。其弟弟有类似表现。查体：巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。实验室检查：血红蛋白70g/L，MCV 70fl，MCHC 29%，网织红细胞0．09，尿胆红素（-），尿胆原强阳性。对诊断最有帮助的是Coombs试验。
第6单元 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
1．G-6-PD为遗传性疾病。
2．病因主要为G-6-PD的缺乏或者活性降低、还原型谷胱甘肽缺乏。
3．G-6-PD活性测定是主要诊断依据。
第7单元 遗传性球形红细胞增多症
1．病因为红细胞膜蛋白遗传缺陷。
2．诊断依据有脾大、血中找到球形红细胞及红细胞渗透脆性增高。
3．治疗首选脾切除。
4．典型病例：男性，33岁，表现为贫血和脾大，有贫血家族史，实验室检查红细胞渗透脆性增加，最可能的诊断是遗传性球形红细胞增多症。
第8单元 血红蛋白病
1．发病机制：血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种合成受到部分或完全抑制。
2．β海洋性贫血特点：为常染色体显性遗传。轻型临床无症状，或仅轻度贫血，偶有轻度脾大。红细胞呈小细胞低色素性，可见少量靶形红细胞。HbA(αδ)升高>3．5%，HbF(αγ)正常或轻度增加。重型婴儿期发病，重度贫血、黄疸、肝脾大，生长发育迟滞，特殊面容。血靶形红细胞占10%～35%，骨髓红系极度增生，HbF占30%～90%，HbA(αβ)多低于40%。
3．α海洋性贫血分为标准型α海洋性贫血、血红蛋白H(β)病、血红蛋白Bart(γ)胎儿水肿综合征。后者为α海洋性贫血中最严重的类型。
4．血红蛋白H见于α海洋性贫血。
5．HbF 40%见于重型β海洋性贫血。
第9单元 自身免疫性溶血性贫血
1．自身免疫性溶血性贫血分为温抗体型、冷抗体型。
2．抗人球蛋白试验直接试验可诊断自身免疫性溶血性贫血。
3．温抗体型自身免疫溶血性贫血，抗体类型主要为IgG。
4．糖皮质激素为治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血的主要药物。
5．脾切除对间接抗人球蛋白试验阴性或抗体为IgG型者疗效可能较好。
6．典型病例一：血红蛋白50g/L，血小板100×10/L，Coombs试验阳性。最可能的诊断是自身免疫性溶血性贫血。
7．典型病例二：女性，26岁，面色苍白、乏力半个月，既往体健，月经正常。化验示血红蛋白70g/L，网织红细胞0．09，白细胞5．2×10／L，血小板150×10／L，临床拟诊为自身免疫性溶血性贫血，支持诊断的是Coombs试验阳性。
第10单元 阵发性睡眠性血红蛋白尿
1．PNH可见CD阴性红细胞。
2．PNH发病中最重要的因子有CD和CD。
3．PNH临床表现有血红蛋白尿、感染、血栓、骨髓再生障碍；病人以贫血、出血为首发症状较多。
4．红细胞补体敏感性增高的试验：酸溶血试验、糖水溶解试验、蛇毒因子溶血试验灵敏。
5．全血细胞减少时应与原发性再障相鉴别。前者酸溶血试验阳性。
6．PNH输血治疗中主张采用洗涤红细胞。
7．典型病例：男，45岁，头晕、乏力、面色苍白4年。巩膜轻度黄柒，脾肋下3cm。血红蛋白56g/L，红细胞1．8×10／L，白细胞2．2×10/L，血小板32×10/L。骨髓增生减低，但红系增生，以中、晚幼红为主，尿Rous试验(+)，Ham试验(+)，首先考虑阵发性睡眠性血红蛋白尿。
第11单元 白细胞减少和粒细胞缺乏症
1．白细胞减少症，外周血白细胞数低于4．0×10/L。
2．粒细胞缺乏症，外周血中性粒细胞绝对数低于0．5×10/L。
3．病因包括生成减少、破坏过多、分布异常、释放障碍。
4．粒细胞缺乏症的治疗包括祛除病因、消毒隔离、积极控制感染及使用促白细胞生成药物。
5．引起粒细胞生成障碍的药物有甲氨蝶呤、苯妥英钠、阿糖胞苷、多柔比星（阿霉素）。
第12单元 白血病
1．急性白血病分为急性淋巴细胞白血病与急性非淋巴细胞白血病。
2．M诱导缓解方案全反式维A酸和（或）砷剂治疗。
3．白血病L的免疫分型CD(+)，CD(+)。
4．M分型：骨髓原始细胞在非红系细胞中>30%，各阶段粒细胞占30%～80%，单核细胞>20%。ME的染色体异常是inv/del(16)。
5．MIC分型中的M代表形态学。
6．M的染色体是t(15；17)(q22;q21)。基因改变t(15；17)形成融合基因PML/RARa或RARa/PML。
7．急性早幼粒细胞白血病骨髓象提示：增生极度活跃，细胞形态单一，胞浆中粗颗粒增多，有伪足。染色体是t(15；17)。
8．苯、烷化剂等化学物质有致白血病的作用，最常见的类型是急性非淋巴细胞性白血病。
9．长期电离辐射可诱发急性白血病，其可能的机制是骨髓抑制、机体免疫力缺陷、染色体断裂、染色体双股DNA有可逆性断裂、染色体重组。
10．完全缓解的标准：白血病症状、体征消失，外周血中性粒细胞绝对值≥1．5×10/L，血小板≥100×10/L，白细胞分类中无白血病细胞；骨髓中原始粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（原单+幼单或原淋+幼淋）≤5%,M型原粒+早幼粒≤5%,无Auer小体，红细胞及巨核细胞系列正常，无髓外白血病。
11．临床上常以贫血、出血、继发感染及高热等为主要表现。感染、颅内出血常是急性白血病致死原因。
12．常见纵隔淋巴结肿大的急性白血病类型是T淋巴细胞性。
13．Auer小体见于急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病和急粒单核细胞白血病细胞胞质内，但不见于急性淋巴细胞白血病。
14．急性早幼粒细胞白血病过氧化酶强阳性。
15．急性单核细胞白血病非特异酯酶染色阳性，可被氟化钠抑制。
16．急性淋巴细胞白血病糖原染色阳性，呈块状或颗粒状。
17．白血病的化疗原则为早期、联合、足量、分阶段。
18．CNSL以急性淋巴细胞白血病最常见，其治疗主要采取鞘内注射甲氨蝶呤。
19．急性非淋巴细胞白血病(AML)M易并发DIC而出现全身广泛性出血。
20．急淋白血病(B-ALL)的白血病细胞（淋巴细胞）易浸润中枢神经系统引起中枢神经系统白血病，B-ALL的染色体异常是t(8；14)。
21．急性单核细胞白血病(AML-Ms)易并发齿龈和皮肤浸润。
22．急性非淋巴细胞白血病的常用化疗方案为DA、HA。
23．急性淋巴细胞白血病的常用化疗方案为VP。
24．治疗急性白血病的药物中，易引起凝血因子减少的是左旋门冬酰胺酶。
25．典型病例一：男性，22岁。牙龈出血、高热1周。查体：胸骨压痛，肝脾不大，下肢皮肤散在瘀点。白细胞96×10/L，血红蛋白110g/L，白小板24×10/L。最可能的诊断是急性白血病。
26．典型病例二：女性，23岁。乏力、皮下瘀斑半个月，外周血白细胞66×10/L，并可见大量幼稚细胞。诊断急性粒细胞白血病的是POX及苏丹黑染色阳性。
27．典型病例三：男，21岁。苍白、乏力1周。淋巴结及脾大，白细胞计数32．0×10/L，骨髓中原始细胞占83%，过氧化物酶染色阴性。最可能的诊断是急性淋巴细胞白血病。
28．典型病例四：患者高热伴皮肤瘀斑1周。查体：体温39℃，胸部和下肢可见瘀斑，浅表淋巴结不大，巩膜部黄，胸骨压痛，右下肺可及少许啰音，心率110/min，律齐，腹软，肝脾未及。检查：血红蛋白75g/L，白细胞2．8×10/L，血小板20×10/L，骨穿示增生极度活跃，见大量细胞胞浆内有粗大颗粒，易见Auer小体，有的呈财团状，POX染色阳性和强阳性，最可能的诊断是急性早幼粒细胞白血病。
第13单元 慢性粒细胞白血病
1．溶菌酶增高常见于慢性粒细胞白血病。
2．慢性粒细胞白血病中Ph染色体，t(9；22)(q34;q11)，9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位到22号染色体长臂的断裂点集中区bcr，形成bcr/abl融合基因。
3．慢性粒细胞性白血病的实验室检查特点是Ph染色体阳性。
4．慢性粒细胞白血病典型的临床表现为脾大，可呈巨脾，白细胞显著增高。
5．临床上病程分为3期，慢性期、加速期及急变期，特别是加速期及急变期特点。
6．支持CML急变期的是骨髓中原粒细胞>20%。
7．类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病，脾大不如慢性粒细胞白血病显著。
8．类白血病反应的实验室检查特点是中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高。
9．异基因骨髓移植是目前根治慢性粒细胞白血病最有效的方法。
10．慢性粒细胞白血病化疗首选羟基脲。
11．典型病例：男性，32岁。全身乏力、低热伴左上腹肿块半年。肝肋下2cm，脾肋下6cm。化验：血红蛋白80g/L，白细胞140×10/L，血小板100×10/L，骨髓象原始粒细胞0．02，Ph染色体阳性，正确的治疗为羟基脲口服。
第14单元 骨髓增生异常综合征
1．骨髓增生异常综合征(MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血血细胞减少。
2．骨髓增生异常综合征的FAB分型及WHO分型标准。
3．MDS分型包括RA、RAS、RAEB、RAEB-T及CMML。
4．MDS骨髓象主要特征是出现三系、两系或一系血细胞病态造血。
5．骨髓增生异常综合征骨髓常见病态造血表现的是红系核浆发育不平衡、粒系核分叶过多、粒系细胞颗粒过多、粒系细胞颗粒过少。
6．骨髓活检：在骨小梁旁区或小梁区出现3～5个或更多原粒、早幼粒细胞的集簇(ALIP)。ALIP见于MDS。
7．高危MDS包括RAEB、RAEB-T、复杂染色体出现、-7/7q。
8．骨髓移植(BMT)为目前唯一对MDS有肯定疗效的方法。
9．典型病例一：男，63岁，面色逐渐苍白、乏力伴牙龈出血半年。检查：血红蛋白60g/L，白细胞3．3×10/L，血小板35×10/L。经骨穿细胞学检查诊断为骨髓增生异常综合征，为进行FAB分型，最重要的检查是骨髓活检。
10．典型病例二：男性，52岁。1年来面色苍白、乏力，1个月来出现牙龈出血。化验血红蛋白68g/L，白细胞2．6×10/L，血小板32×10/L，骨髓检查增生明显活跃，原始细胞15%，可见到Auer小体，铁染色结果示细胞外铁（+++），环状铁粒幼细胞占11%，诊断骨髓增生异常综合征(MDS)，根据FAB分型最可能的类型是RAEB-T型。
第15单元 淋巴瘤
1．淋巴瘤分为霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤。
2．间变性大细胞淋巴瘤常有的染色体异常是t(2；5)。
3．外套细胞淋巴瘤的标记是t(11；14)，细胞表达是CD。
4．R-S细胞对HD诊断有重要意义。
5．HD早期即有发热，表现为周期热型，称为pel-Ebstein热，此为HD特征性症状之一。
6．霍奇金淋巴瘤化疗首选的是MOPP方案，非霍奇金淋巴瘤化疗首选的是CHOP方案。
7．属于低度恶性淋巴瘤的是滤泡性小裂细胞型。
8．属于高度恶性淋巴瘤的是小无裂细胞型。
9．恶性淋巴瘤累及颈、腹股沟淋巴结、肝及肺，并伴有发热、盗汗及体重减轻，临床分期属Ⅳ期B组。
10．典型病例一：女性，42岁。右颈部包块伴发热，体温38℃以上2个月入院，活检诊断为弥漫性大细胞型淋巴瘤，B细胞来源。脾肋下5cm，肝不大，骨髓穿刺涂片内有12%淋巴瘤细胞，最可能的临床分期为ⅣB。
11．典型病例二：男性，55岁。半个多月来双颈部淋巴结无痛性进行性肿大，不规则发热，体温达38℃以上。查体见双颈部各一个3cm×3cm肿大淋巴结，左腋下和右腹股沟各一个2cm×2cm肿大淋巴结，均活动，无压痛，临床考虑为非霍奇金淋巴瘤。为明确诊断，最佳检查方法是行淋巴结活检。根据提供的资料，临床分期和分组是Ⅲ期B组。该病人首选的化疗方案是CHOP方案。
第16单元 多发性骨髓
1．多发性骨髓瘤最常见的类型是IgG。
2．多发性骨髓瘤容易引起高黏滞综合征的类型是IgA。
3．骨痛为早期主要症状，主要病变在扁骨，以多部位的骨质破坏、M蛋白增高、肾功能损害为主。
4．骨髓检查发现浆细胞>15%，常有形态异常。
5．治疗首选MP方案。
6．帕米膦酸钠最常见的不良反应是下颌骨坏死。
第17单元 恶性组织细胞病
1．临床表现为发热、全血细胞减少、肝脾大、恶病质。
2．骨髓检查见到数量不等的异型组织细胞和（或）多核巨组织细胞是诊断的主要依据。
3．组织病理检查：骨髓、肝、脾、淋巴结及其他受累组织活检，病理片中可见各种异常组织细胞浸润。
第18单元 真性红细胞增多症
1．真性红细胞增多症的主要诊断指标：①红细胞容量，男性>36ml/kg，女性>32ml/kg;②动脉血氧饱和度≥92%;③脾大。
2．化学治疗首选羟基脲。
3．继发性红细胞增多症常见的鉴别：有引起红细胞增多的原因，如慢性缺氧状态、肾病变、各种肿瘤等，血清EPO水平增高。
第19单元 原发性血小板增多症
1．多次检查外周血小板数超过1000×10／L称为血小板增多。
2．临床表现主要有血栓、出血。
3．血小板单采术是紧急的对症治疗方法。
第20单元 原发性骨髓纤维化症
1．临床表现巨脾，幼粒幼红细胞性贫血，出现泪滴型红细胞。
2．骨髓常干抽，活检证实骨髓纤维组织增生，在脾、肝、淋巴结等部位有髓样化生。
3．异体造血干细胞移植可治疗本病。
第21单元 脾功能亢进
1．原发性脾功能亢进的常见病因为Banti综合征，继发性脾功能亢进的病因包括：感染性疾病，如黑热病、血吸虫病、疟疾等；免疫性疾病，如Felty综合征、系统性红斑狼疮等；门脉高压，如各种肝硬化、Budd-Chia综合征、门静脉或脾静脉血栓形成等；血液病，如遗传性球形细胞增多症、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化症、淋巴瘤及镰形细胞贫血等。
2．切脾后可致继发性血小板增多症，发生血栓并发症的危险；幼年病人切脾后易致血源性感染，切脾应慎重。
3．脾功能重度亢进患者血象呈三系明显减少。
4．切脾治疗的指征。
第22单元 出血性疾病概述
1．出血性疾病包括血小板减少及功能障碍、血管止血功能障碍以及凝血功能障碍。
2．凝血酶时间(TT)延长见于纤维蛋白原降低。
3．凝血酶原时间(PT)正常见于血友病。
4．血小板及血管性疾病与凝血性疾病鉴别见表11。
第23单元 过敏性紫癜
1．过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。
2．过敏性紫癜最常见的临床症状为皮肤紫癜。
3．分型。单纯型（紫癜型）、腹型（henoch型）、关节型（schonlein型）、肾型、混合型。
4．过敏性紫癜（关节型）的表现是贫血和出血程度不一致。
5．典型病例：12岁男孩，因腹痛来院就诊，查体：双下肢出现对称性成片状小出血点，尿常规发现血尿（+++），该患者最可能的诊断是过敏性紫癜肾炎。
第24单元 特发性血小板减少性紫癜
1．特发性血小板减少性紫癜为免疫性疾病，特点为血小板寿命缩短。
2．特发性血小板减少性紫癜的表现是贫血和出血程度一致。
3．特发性血小板减少性紫癜较少出现肌肉血肿。
4．其临床表现以血小板减少、骨髓的巨核细胞增多伴成熟障碍为主。
5．慢性特发性血小板减少性紫癜合并贫血最适宜的检查是血清铁蛋白测定。
6．治疗上首选激素。
7．典型病例一：女性，24岁。15d来全身皮肤出现出血点伴牙龈出血。化验：血小板35×10/L，临床诊断为慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)。支持ITP诊断的是脾脏不大。支持ITP诊断的实验室检查是骨髓巨核细胞增多，幼稚、颗粒型增多。
8．典型病例二：女性，28岁。12d来全身皮肤出现出血点伴牙龈出血。化验：血小板35×10/L，临床诊断为慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)。该患者的首选治疗是糖皮质激素。
第25单元 血友病
1．血友病A、B是X连锁隐性遗传。
2．遗传性Ⅺ因子缺乏症是常染色体显性遗传。
3．血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。包括血友病A（FⅧ缺乏）、血友病B（FⅨ缺乏）。
4．血友病特征包括阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血。
5．通过凝血活酶生成试验(TGT)及纠正试验、凝血因子活性的测定可确定3种血友病的诊断与鉴别诊断。
6．典型病例一：男性，18岁。摔倒后左膝关节逐渐肿大，关节腔抽出血性积液，最重要的检查是APTT。
7．典型病例二：男，16岁。自幼有出血倾向。出血时间延长，凝血时间正常，血小板150×10／L，血小板黏附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史，考虑的诊断是血管性血友病。
8．典型病例三：男性，13岁。自幼反复鼻出血，因跌伤后髋部出现肿块来诊。查BT正常，APTT 80s（对照45s），PT 14s（对照13s）。APTT纠正试验如下：患者血浆+正常血清（正常）；患者血浆+硫酸钡吸附的正常血清（异常）。本病最可能的诊断为血友病B。
第26单元 弥散性血管内凝血
1．DIC分为高凝期、凝血因子消耗期、继发性纤溶期。
2．其病因以细菌感染最常见，尤其是革兰阴性细菌感染。
3．支持DIC诊断的实验室检查是血小板<100×10/L、血浆纤维蛋白原含量<1．5g/L、PT延长3s以上、APTT延长5s以上。
4．DIC有高凝状态、小血管中广泛血栓形成、有消耗性低凝状态、有低纤维蛋白原血症。
5．最突出的临床表现是出血，颅内出血是致死的主要原因之一。
6．治疗包括消除诱因、治疗原发病，应用肝素、抗血小板药，补充凝血因子和血小板及抗纤溶治疗，其中肝素主要用于高凝期。
7．典型病例一：女，52岁。高热、寒战6d，意识模糊1d。既往体健。查体：体温39℃，脉搏122/min，血压80/50mmHg，皮肤散在出血点和瘀斑，双肺未见异常，心率122/min，律齐，腹软，肝肋下1cm，脾肋下及边。检查：血红蛋白100g/L，白细胞25．4×10/L，血小板45×10/L血培养示大肠埃希菌生长，PT 18s 90（正常对照13s）INR 2．1，血纤维蛋白原定量1．8g/L。诊断为大肠埃希菌败血症。可能合并DICO下列能反应DIC纤溶情况的检查是血纤维蛋白原测定。本病确诊DIC，需立即进行抗感染、抗休克、肝素抗凝、抗纤溶治疗。
8．典型病例二：急性型DIC高凝期患者的治疗原则，除消除病因、治疗原发病外，应首先考虑及早应用肝素。
第27单元 血栓性血小板减少性紫癜
1．血栓性血小板减少性紫癜五联症包括：血小板减少引起出血、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状、肾损害、发热，前三联称三联征。
2．主要表现：溶血性贫血，血小板减少。次要表现：发热，神经精神症状，肾损害。
3．目前最有效的治疗方案是大剂量免疫球蛋白冲击疗法和血浆置换。
第28单元 输血和输血反应
1．输血反应包括溶血反应（急性溶血反应、迟发性溶血反应）、非溶血性发热输血反应、变态反应以及输血相关性疾病。
2．过敏性输血反应的临床表现是荨麻疹、血管神经性水肿和关节痛、哮喘、呼吸困难、腹痛、腹泻。
3．通过输血可传播的疾病有：艾滋病(AIDS)、病毒性肝炎（乙肝、丙肝、丁肝、庚肝）、梅毒、疟疾、巨细胞病毒感染、成人T细胞白血病和弓形虫病等。
4．传播病毒危险性最大的血液成分是白细胞。
5．急性溶血反应指几分钟至几小时内发生的溶血，多为血管内溶血，是最严重的输血反应。
6．最容易引起细菌污染反应的血液制品是浓缩血小板。
7．保存期内的全血最主要的有效成分是红细胞。
8．全血在保存过程中，发生了"保存损害"，丧失了一些有用成分，它们是血小板、粒细胞、不稳定的凝血因子。
9．引起过敏反应的主要血液成分是血浆。
10．普通冰冻血浆与新鲜冰冻血浆相比，含量明显降低的凝血因子是因子Ⅴ和因子Ⅷ
11．存在凝血功能障碍的肝病患者，应给予输注全血。
12．对于曾有输血相关非溶血性发热反应病史的慢性贫血患者，输血时应首选的血液制品为辐照红细胞。
13．输注经γ射线辐照的红细胞制品可预防的输血不良反应是发热反应。
14．最能减少输血的并发症且无传染疾病危险的是自体输血。
15．近年来临床输血中细菌污染反应增多的最主要原因是血小板在体外保存于室温，细菌相对容易生长繁殖。
16．免疫性非溶血性发热性输血反应的主要原因和发病机制是输入血液中的白细胞和患者血浆中的白细胞抗体发生免疫反应。
17．去除血液中白细胞可有效预防的输血不良反应是非溶血性发热性输血反应。
18．输血后7～14d发生的输血并发症是迟发性溶血反应。
19．典型病例一：男性，58岁。因晚期胃癌出血输注全血。当输入约10ml时，患者出现寒战、高热，体温39℃，血压从正常降至70/40mmHg。立即停止输血，同时给予吸氧和对症处理，患者于输血后1h死亡。此次输血出现的不良反应最可能为急性溶血反应。
20．典型病例二：男性，69岁，体重52kg，因胃癌进行手术治疗。为补充术中失血，给予输注全血。当全血输注至1000ml时，患者突然出现呼吸困难、咳嗽、肺部湿性啰音，脉搏130/min，血压170/90mmHg,患者很可能发生了输血相关循环超负荷。
21．典型病例三：女性，55岁。因患乳腺癌在硬膜外麻醉下施行根治术，出血较多，即输"AB"型红细胞悬液2个单位，当输入20ml左右时出现畏寒、胸闷，胸背疼痛，呼吸急促，脉搏加速，血压下降，立即停止输血，经处理1h体温升至39℃，排尿1次，呈浓茶样，量少。最可能的输血不良反应是即发性溶血性输血反应。
第29单元 骨髓穿刺和骨髓涂片
1．骨髓液吸取注意事项。骨髓吸取要点：定位、穿刺、适当力量抽吸。如仅做细胞学检查，吸取量以0．1～0．2ml为宜。
2．骨髓涂片采用铁染色及不同组化染色等可为缺铁性贫血及各类白血病提供诊断依据。
3．骨髓涂片细胞学检查的临床意义包括诊断造血系统疾病，如各型白血病、MM、AA、ITP、巨幼细胞贫血等，诊断非造血系统疾病，骨髓细胞学检查对某些原虫感染（如疟疾、黑热病）、某些代谢性疾病［如戈谢病（高雪病）、尼曼-匹克病]、某些原发或转移性癌肿等可提供诊断依据。