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不可小觑的主动脉夹层

2018-07-31     来源:未知         内容标签:不可,小觑,的,主动脉,夹层,北医,三院,一位,

导读:北医三院一位高血压合并子痫的34岁产妇,于妊娠26+周因主动脉夹层破裂不幸离世。引起全社会对这种罕见心血管急危重症的重视。 近日解放军306医院航天城临床部抢救了一位突发胸背

北医三院一位高血压合并子痫的34岁产妇,于妊娠26+周因主动脉夹层破裂不幸离世。引起全社会对这种罕见心血管急危重症的重视。

近日解放军306医院航天城临床部抢救了一位突发胸背部撕裂样痛的51岁男性患者,胸部增强CT及核磁证实为主动脉夹层。笔者深切体会到主动脉夹层是一种极为凶险的疾病,在此介绍一下该病症的基本知识。

主动脉由内膜、中膜、外膜三层结构构成。内膜由内皮细胞构成,壁薄。中膜由弹性组织构成,较厚且有弹性。外膜由结缔组织构成,较薄。

主动脉解剖结构

何谓主动脉夹层(aortic dissection,AD)?

大多数由于主动脉内膜撕裂后,腔内血液从内膜破裂口进入主动脉中膜,而形成夹层血肿;少数是由于中层滋养动脉破裂产生血肿后压力过高撕裂内膜,形成主动脉夹层,血肿沿着主动脉壁向周围延伸剥离,造成真假两腔的严重心血管急、危、重症,又称主动脉壁内动脉瘤或主动脉分离、主动脉夹层血肿。

目前临床上根据夹层累及的范围及与升降主动脉的关系,将主动脉夹层进行分型,主要有Stanford和DeBakey分型法。Stanford分型为A型和B型:只要升主动脉受累即为A型,单纯累及降主动脉为B型。DeBakey分型法分为3型:DeBakey I型指内膜的原发破损位于升主动脉,并沿着升主动脉向远端撕裂累及主动脉全程;DeBakeyⅡ型指内膜的原发破损起源于升主动脉,夹层累及的范围仅局限于升主动脉内,并不向主动脉弓及降主动脉延伸;DeBakeyⅢ型指内膜的原发破损位于左侧锁骨下动脉开口远端的降主动脉,并向远端撕裂和延伸,可累及胸主动脉和腹主动脉,累及的范围不涉及升主动脉及主动脉弓。

主动脉夹层的临床分型

主动脉夹层起病急,进展快,是一种非常凶险的疾病,病死率极高,如未及时诊治,发病48 h死亡率50%,一周时达到70%,三个月可高达90%。本病发病率男性高于女性,随着年龄增长而增加。女性预后不良,主要原因为症状不典型发现较晚。

AD最常见危险因素是高血压(75%以上的患者发现有高血压并且控制不良)。动脉粥样硬化和增龄亦是主要的易患因素。AD的临床分期急性期、亚急性期和慢性期。急性型:14天以内,死亡率高,尤其是起病24h内。亚急性期:15-90天。慢性期:超过90天。体检偶然发现的无症状患者为慢性AD。慢性期可因主动脉远端破入内膜形成双通道主动脉,因而症状缓解,或因夹层血肿凝固或纤维化而自行愈合。

如何诊断及鉴别诊断成为首要任务。疼痛是本病最主要和常见的症状,突发严重胸痛和/或后背痛是最典型表现。病人常常描述为突发、剧烈、撕裂样疼痛,持续存在不缓解。与急性心肌梗死的胸痛不同,随着撕裂范围的扩大,疼痛的范围由初始部位向其他部位移动。伴有大汗、恐惧、恶心、呕吐,有部分患者以突发晕厥为首发表现。

查体可发现95%以上患者血压升高,30%的患者双上肢血压不对称(差别>20 mmHg)或上下肢血压差距减小(<10 mmHg)。夹层动脉瘤破裂来势汹涌,常形容为“破如爆竹”,血液破入心包导致心脏压塞、破入左侧胸腔导致血胸出现严重休克,甚至猝死,此类患者即使已进入手术室亦可能回天乏术。约40%~75%的Stanford A型(De Bakey I型和II型)AD患者出现主动脉关闭不全。原因为主动脉根部受累,主动脉环结构改变,导致心舒张期主动脉瓣膜闭合不严,查体可闻及典型叹气样舒张期杂音。

实验室检查:对于有典型胸痛的患者,入院时D-dimer升高应怀疑AD,发病1h D-dimer升高提示患主动脉夹层的风险增加。

心电图主要用于和急性心肌梗死鉴别,应当注意,对于典型胸痛、心电图提示急性下壁心肌梗死的患者,警惕撕裂到主动脉根部的A型夹层累及右冠状动脉导致的右心缺血。因此对于胸痛的患者在未排除AD之前,应避免急予抗凝、溶栓治疗,否则后果严重。

主动脉夹层累及右冠状动脉

胸片对于AD的诊断则缺乏特异性,对于典型的AD患者可出现纵隔增宽、主动脉结突出、心影增大、气管右偏,主动脉破裂导致左侧急性血胸。

心脏彩超由于其操作便捷,特异性高,特别适用于急诊室。

主动脉夹层胸片表现

主动脉夹层经胸心脏彩超表现

CT具有极高的特异性及敏感性,增强CT还可分辨出假腔中的血栓形成、心包积液、心包积血、主动脉周围血肿、主动脉破裂、分支血管的受累等。其主要的不足在于不能可靠地评估冠脉及主动脉瓣的情况、受植入器械的影响及造影剂导致的副作用,特别是在肾功能不全时。

主动脉夹层CT表现

MRI对诊断主动脉夹层的特异性及敏感性达94%~98%、95%~100%,且不需造影剂,没有辐射,可进行血管的三维重建,还可观察血流(cine MRI),鉴别慢血流、血凝块及探测主动脉反流。同增强CT一样,可准确地检测心包炎、主动脉破裂、入口及出口、血管壁内血肿。然而对有植入器械者不能进行该检查,且检查所花时间长,多数医院不能急诊进行。

主动脉夹层MRI表现

主动脉夹层的治疗需要多科协作,对于有典型胸痛的患者,需尽快完善相关辅助检查,一旦确诊,一般治疗包括绝对卧床休息,镇静(地西泮、冬眠合剂等);减轻疼痛(杜冷丁等);严密监护血压(收缩压控制目标<100~120 mmHg,可静脉泵入乌拉地尔、硝普钠)、心率(推荐给予静脉β受体阻滞剂治疗,逐步将心率控制在55~65次/分)、尿量、中心静脉压等;保持情绪稳定及大小便通畅;控制心衰。急诊手术用于治疗升主动脉或主动脉弓夹层。对于慢性主动脉夹层可考虑择期手术。对于先天性结缔组织病,如Marfan综合征患者,可预防性给予β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)等,延缓主动脉根部扩张。

主动脉夹层病情危急,病死率高,随着人们对本病病理、病理生理的不断深入学习,做好预防措施,提高诊治水平,其发病率、病死率将会下降,病人的愈后也会不断改善。