都是肺动脉高压惹的祸？
2019-04-13 来源：未知 内容标签：都是,肺,动脉,高压,惹,的,祸,心悸,胸闷,与,
导读：心悸胸闷与咳嗽，不明咯血后干扰。四大症状如何解，悉心梳理除烦恼。 病例介绍 一、隐潜式发病，掺杂它病中。咯血突至，呼吸循环症状交叉 患者，男，45岁，乡村医生 主诉：心慌
心悸胸闷与咳嗽，不明咯血后干扰。四大症状如何解，悉心梳理除烦恼。
病例介绍
一、隐潜式发病，掺杂它病中。咯血突至，呼吸循环症状交叉
患者，男，45岁，乡村医生
主诉：心慌、胸闷伴季节性咳嗽20年，咯血2次。
现病史：于20年前开始出现心慌、胸闷，活动后加重，休息后可缓解。能胜任一般体力劳动。每年冬季易于感冒咳嗽，症状加重，发病后在当地给予“消炎、止咳化痰”等药物治疗也可缓解，但症状时好时坏。1月前曾因咳嗽、咳痰带血、无发热，同时，心慌、胸闷症状加重，到当地卫生院就诊治疗，诊断为“慢性支气管炎，慢性肺源性心脏病”住院，给予吸氧、输液、抗感染、止咳化痰及营养支持治疗7天，上述症状一度好转。1天前无明显诱因再次出现咳痰带血，给予“消炎、止血”处理，症状不缓解，反而加重，出现咯血，为鲜红色，计约30-50ml，共两次。无发热、午后潮热、盗汗症状，无胸痛、大量出汗史。急打120车接入院。发病以来，食欲可，二便无异常。夜间睡眠可。
既往史：无哮喘史，否认高血压、冠心病史，无肝炎、结核等传染病及其接触史。
个人史、家族史无特殊。 二、临床合并症，心脏病潜行。体格检查，心肺体征不相上下
入院查体：T36.5°C，P106bpm，R24bpm，BP90/60mmHg。成年男性，发育正常，营养一般，神志清，精神紧张，被动体位，查体合作，全身皮肤无黄染及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅发育无异常，五官端正，未见二尖瓣面容，眼睑无浮肿，结膜无充血、水肿，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，耳鼻无异常，无鼻中隔偏曲，鼻道通畅无分泌物，各副鼻窦区无压痛，口唇紫绀，咽部无充血，双扁桃体无肿大，颈软，气管居中，甲状腺无肿大。颈静脉充盈。胸廓对称无畸形，双侧呼吸运动相等，节律匀称，语音震颤觉正常，双肺叩呈清音，听诊：两侧肺呼吸音粗，可闻及干湿性罗音。心前区无隆起，心尖搏动局限，无震颤，心界两侧扩大，心音有力，心率106bpm，心律不齐，可闻及早搏，心前区可闻及II/6级吹风样收缩期杂音，P2亢进无分裂。腹部平软，腹壁静脉不显露，无胃肠型，全腹无压痛，未触及包块，肝脾肋下均未触及，腹水征（-），肝区及双肾区无叩击痛。肠鸣音正常。腹部未闻及血管杂音。肛门及外生殖器拒查，脊柱四肢无畸形，双下肢轻度浮肿，各关节无红肿，活动无障碍，无杵状指（趾）。
都是肺动脉高压惹的祸？ 三、季节性咳嗽，诊断宜慎重。完善检查，慢性支气管炎诊断难以割舍
辅助检查：血常规：WBC:7.60×109/L N:76 % L23 % Hb:146g/L PLT341×109/L；尿、粪便常规无异常；血糖、及生化、心肌酶谱未见异常；血沉20mm/h;ASO＜500IU/ml；CRP35.5mg/L。心电图：窦性心动过速，室性早搏，继发ST-T改变；胸部X线：双肺纹理增粗、紊乱。心胸比例扩大，心呈梨型，肺动脉段突出，双侧肋膈角变钝。心脏彩超提示心室扩张、增大，心室壁无增厚，二尖瓣及三尖瓣轻度反流。
四、深入浅出悉心梳理，各种病因仔细鉴别
本例的临床诊断颇费周折，患者本人为乡村医生。所述病史线索给人一种循环系统疾病的基础上合并心衰和肺内感染的印象；查体也似乎支持心衰、肺部感染；但是辅助检查不是那么回事，胸片示 心胸比例扩大，心脏呈梨形，肺动脉段突出。双侧肋膈角变钝。双肺纹理紊乱。支持肺心病或心肌病的诊断；反过来推临床症状与体征，似乎扩张型心肌病不能除外；而患者后期出现咯血，在排除结核的同时，又让人不得不考虑支气管扩张。后者也可引起肺心病表现。
1.慢性阻塞性肺部疾病：支持点：①患者每年冬季易于感冒咳嗽，症状加重，发病后在当地给予“消炎、止咳化痰”等药物治疗也可缓解，但症状时好时坏。②颈静脉充盈，肺部啰音。不支持点：①患者以心慌、胸闷为主诉，于20年前开始出现心慌、胸闷，活动后加重，休息后可缓解。能胜任一般体力劳动。②查体未发现肺气肿的线索，这在慢阻肺患者罕见。不完全可逆的气流受限是COPD诊断的必备条件，肺功能检查是诊断COPD的金标准。
2.扩张型心肌病：临床表现比较符合，病因不明，发病时年龄在青年期，临床有慢性心衰表现，由于肺淤血可以出现咳血或咯血表现。但是扩张型心肌病常伴有淤血性肝肿大，病史达20年之久，这种情况也比较少见。
3.支气管扩张：多有反复胸闷和咳嗽、咳大量脓痰表现，后期可出现咯血，本例胸片表现不特异，胸部CT发现肺部卷发样、蜂窝状影有助于诊断。
4.风湿性心脏病患者常常出现痰中带血表现，偶有大咯血发生，咯血的原因主要为：①突然咯大量鲜血，通常见于严重风湿性心脏病二尖瓣狭窄（尤其早期），可为首发症状。支气管静脉同时回流人体循环静脉和肺静脉，当肺静脉压突然升高时，粘膜下淤血、扩张而壁薄的支气管静脉（动脉血）破裂引起大咯血，咯血后肺静脉压减低，咯血可自止。病程延续多年后支气管静脉壁常常增厚，且随病情进展肺血管阻力增加并逐渐出现右心功能不全，使咯血减少。②阵发性夜间呼吸困难或咳嗽时为血性痰或痰中带血；一般较少出现鲜血。③急性肺水肿时常常咳大量粉红色泡沫状痰；④肺梗死时的咯血一般为暗红色血痰，并常呈胶冻样，为本症晚期并发慢性心衰时发生的情况。偶尔也可咳鲜血。但本例没有该病相关体征，心脏彩超所见二尖瓣病变不支持诊断为风湿性心脏病。
5.肺出血-肾炎综合征（Goodpastures syndrome）由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，长者数年（最长可达12年），短者数月，少数则在肾炎后发生。本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。根据反复咯血、血尿、X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可作出诊断。
6.克山病：病因目前尚不清楚。克山病全部发生在低硒地带，主要为急性和慢性心功能不全，心脏扩大，心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞。临床根据发病急缓分为急性型、亚急性型、慢性型和潜在型4种类型。本例虽没有栓塞表现，但其它表现与之相符，难以排除慢性克山病。需详细了解流行病学资料、进一步做心脏彩超和心肌活检等检查，确定诊断。
都是肺动脉高压惹的祸？
五、反复咨询事出有因，地方性疾病露出端倪
患者季节性咳嗽，病史多年，临床症状与心脏病同行，目前考虑有两种情况可能：其一是慢支处于相对稳定状态（临床缓解期），其二是慢支症状被心脏病症状掩盖。另外，需注意季节性咳嗽还见于变应性咳嗽及非典型哮喘，前者抗组胺治疗有效，后者支气管扩张剂治疗有效。
入院后仔细询问病史，患者否认哮喘家族史，自诉当地有克山病患者，自己的毛病自己知道，没有提供相关病史，怕受到歧视。拒绝继续检查，坚决拒绝做心肌活检。经抗感染、大量维生素C、改善心功能、对症支持治疗10天后症状好转出院。
本例最后诊断：
1.慢性克山病合并慢性心衰
2.慢性支气管炎
3.继发肺动脉高压症
都是肺动脉高压惹的祸？讨论：
临床突然咳嗽、咯血，主要见于肺结核，肺栓塞，肿瘤，或者支气管扩张，本例的病程与上述略有区别，患者表现为季节性咳嗽伴心脏症状（心悸、胸闷）多年，因咯血2次就诊。在考虑病因时应该把继发性肺动脉高压因素考虑在内。在引起咯血的心脏病中以风湿性心脏病二尖瓣狭窄最为常见。该病后期常常合并继发性肺动脉高压。本例合并慢性心衰、继发肺动脉高压可引起的淤血性咯血，应该引起临床医生高度重视。
有咳、痰、喘症状的不一定都是慢性阻塞性肺疾病（COPD），但是需警惕隐匿发病者。反复咳嗽、喘息既可有心源性疾病，也可见于气管源性疾病两类。心源性哮喘：常见于慢性左心功能不全，活动后气喘心慌，当合并肺部感染或劳累后症状可加重。慢性左心衰竭可由高血压病、冠心病、动脉硬化等基础疾病发展出现。气管源性：常见于慢性支气管炎或COPD、支气管哮喘、支气管扩张症、弥漫性泛细支气管炎等。慢性支气管炎与季节性咳嗽有关。COPD是一种具有气流阻塞特征的慢性支气管炎和（或）肺气肿，可进一步发展为肺心病和呼吸衰竭的常见慢性疾病。多于中年后起病，其症状缓慢进展，逐渐加重，多有长期吸烟史和(或)有害气体和颗粒接触史；而支气管哮喘多在儿童或青少年期起病；症状起伏较大，常伴有过敏体质、过敏性鼻炎和(或)湿疹等，部分患者有哮喘家族史。一些患者慢性哮喘与COPD两种疾病可齐集一身、重叠存在，临床应注意。对照慢性阻塞性肺疾病全球倡议（GOLD）定义，慢性支气管炎指每年咳嗽、咳痰>3个月，并连续2年发作。本例慢性支气管炎诊断应予诊断。
文献报道，克山病主要病变是心肌实质变性，坏死和纤维化交织在一起，心脏扩张，心室壁不增厚，附壁血栓常见，光镜下可见心肌变性坏死。电镜下可见线粒体肿胀，嵴分离和断裂。本例心脏超声所见符合扩张型心肌病，与上述病理所见比较吻合。而且心电图提示室性早搏，支持诊断为克山病。
克山病是一种原因未明的地方性心脏病。其分型均采用1982年全国克山病防治经验交流会上的分型标准，共分四型[1]：急性型、亚急性型、起病缓慢型和潜在型。急性克山病尽可能做到“三早”。即早发现，早诊断，早治疗。本例属于起病缓慢型。一经诊断，需及时调整方案，改善心功能，提高患者生命质量。
本例治疗原则是：治疗克山病，兼顾慢性支气管炎治疗。慢性克山病主要控制心力衰竭和心律失常。并防止感染、化痰治疗慢性支气管炎；对肺动脉高压干预，目前仍然存在很多疑难问题，预后仍然恶劣，治疗手段仍然有限，药物价格昂贵[3]。应以治疗基础疾病为主，多数情况下肺动脉高压可随其基础病的改善而得到控制。同时避免过劳、受寒等诱因。消除各种相互制约影响，解除潜在隐患，以免加重心脏负担。
通过本例提示：
1. 本例“心慌、胸闷”为主症，不能忽视病史中的其它症状。季节性咳嗽要想到慢性支气管炎的可能，以防漏诊。
2.当我们临床遇到似是而非的病例时，详细询问病史是诊断的前提。本例为乡村医生，但讳疾忌医，隐瞒相关病史，给诊断造成了一定的困难。
3.本例“心慌、胸闷”为主诉，临床虽然指向性较强，应该把循环系统疾病作为诊断重点。相关文献[1]分析提示，临床医生在对引起心脏扩大的原因诊断中，需要充分考虑到多种可能性并逐一排除，对于病程中无胸痛的患者，也要警惕慢性克山病的可能性。地域性患病因素是主要特征，结合心脏彩超综合评估克山病的诊断。今后临床需多加注意，避免误诊。
参考文献
[1]夏德义,于维汉,倪国治,等.克山病诊断标准.中国地方病学杂志，1996，6： 367-377
[2]吕辉，刘启源，付秀利.慢型克山病误诊为扩张型心肌病一例报告.中国地方病学杂志，1991，5：58-58
[3]荆志成，徐希奇.攻克肺动脉高压的长征之路:虽艰难但必胜.365医学网：2014-06-05
