心肌疾病
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导读：心肌疾病 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾
心肌疾病
心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病，其中的心肌病以前被定义为“原因不明的心肌疾病”，以便与特异性心肌疾病即继发性心肌疾病（原因已知）相区别。
心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。1995年世界卫生组织和国际心脏病学会(WHO/ISFC)工作组根据病理生理学将心肌病分为四型，即扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病及致心律失常型右室心肌病（表3-10-1），不定型的心肌病仍保留。2007年元月中华心血管病杂志发表《心肌病诊断与治疗建议》仍建议我国临床医师采用上述标准。近年来快速心律失常引发的心肌病即“心动过速性心肌病”已引起重视，但未包括在该分类之中，临床上也应予以注意。
克山病（地方性心肌病）曾经在我国暴发流行，且有其特点。列入特异性心肌病内介绍。心肌炎是以心肌炎症为主的心肌疾病，与心肌病的关系密切，将另节论述。
一、扩张型心肌病
扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy，DCM)主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常，病死率较高，男多于女(2.5∶1)，在我国发病率为13/10万～84/10万不等。
【病因】
病因迄今不明，除特发性、家族遗传性外，近年来认为持续病毒感染是其重要原因，持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。此外尚有围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。
【病理】
以心腔扩张为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变。组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。
【临床表现】
起病缓慢，多在临床症状明显时方就诊，如有气急，甚至端坐呼吸、水肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征时，始被诊断。部分患者可发生栓塞或猝死。主要体征为心脏扩大，常可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律。常合并各种类型的心律失常。近期由于人们对病毒性心肌炎可演变为扩张型心肌病的认识增强，在心肌炎后常紧密随访，有时可发现早期无充血性心力衰竭表现而仅有左室增大的扩张型心肌病，事实上是病毒性心肌炎的延续。
【实验室和其他检查】
（一）胸部X线检查
心影常明显增大，心胸比>50%，肺淤血。
（二）心电图
可见多种心电异常如心房颤动，传导阻滞等各种心律失常。其他尚有ST-T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波(图3-10-1a)，多系心肌广泛纤维化的结果，但需与心肌梗死相鉴别。
（三）超声心动图
本病早期即可有心腔轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大早而显著，室壁运动普遍减弱，提示心肌收缩力下降(图3-10-1b)，以致二尖瓣、三尖瓣本身虽无病变，但在收缩期不能退至瓣环水平而致关闭不全，彩色血流多普勒显示二、三尖瓣反流。
（四）心脏放射性核素检查
核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低；核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。
(五）心导管检查和心血管造影
早期近乎正常。有心力衰竭时可见左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高、心搏量、心脏指数减低。心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下。冠状动脉造影多无异常，有助于与冠状动脉性心脏病的鉴别。
（六）心内膜心肌活检
可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等。活检标本除发现组织学改变外，尚可进行病毒学检查。
【诊断与鉴别诊断】
本病缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能，但应除外各种病因明确的器质性心脏病，如急性病毒性心肌炎、风湿性心脏病、冠心病、先天性心血管病及各种继发性心肌病等后方可确立诊断。
【防治和预后】
因本病原因未明，尚无特殊的防治方法。在病毒感染时密切注意心脏情况并及时治疗，有一定的实际意义。目前治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食，应用洋地黄和利尿剂。但本病较易发生洋地黄中毒，故应慎用。此外常用扩血管药物、血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂等长期口服。近年来并发现在心力衰竭时能使肾上腺素能神经过度兴奋，β受体密度下降，选用β受体阻滞剂从小剂量开始，视症状、体征调整用量，长期口服可使心肌内β受体密度上调而延缓病情进展。这样不但能控制心衰而且还能延长存活时间。中药黄芪、生脉散和牛磺酸等有抗病毒，调节免疫改善心功能等作用，长期使用对改善症状及预后有一定辅助作用。本病在扩大的心房心室腔内易有附壁血栓形成，对有心房颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞性疾病风险且没有禁忌证的患者宜口服阿司匹林预防附壁血栓形成。对于已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口服华法林，调节剂量使国际标准化凝血酶原时间比值(INR)保持在2～2.5之间。由于上述治疗药物的采用，目前扩张型心肌病的存活率已明显提高。对一些重症晚期患者，左室射血分数(LVEF)降低和NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ级，QRS增宽大于120ms，提示心室收缩不同步，可通过双心室起搏器同步刺激左、右心室即心脏再同步化治疗(cardiacresynchronizationtherapy，CRT)，通过调整左右心室收缩程序，改善心脏功能，缓解症状，有一定疗效。少数患者有严重的心律失常，危及生命，药物治疗不能控制，LVEF<30%，伴轻至中度心力衰竭症状、预期临床状态预后尚好的患者可置入心脏电复律除颤器(implantablecardioverteranddefibrillator，ICD)，预防猝死的发生。对长期严重心力衰竭，内科治疗无效的病例，可考虑进行心脏移植。在等待期如有条件尚可行左心机械辅助循环，以改善患者心脏功能。也有试行左室成形术，通过切除部分扩大的左心室同时置换二尖瓣，以减轻反流、改善心功能，但疗效尚待肯定。
本病的病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常，不少患者猝死。以往认为症状出现后5年的存活率在40%左右。近年来，由于上述治疗手段的采用存活率已明显提高。
二、肥厚型心肌病
肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，HCM)是以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(idiopathichypertrophicsubaorticstenosis，IHSS)。近年来发现非梗阻性肥厚型心肌病中心尖部肥厚型心肌病(apicalhypertrophy，APH)不少见。本病常为青年猝死的原因。后期可出现心力衰竭。近年我国大范围资料揭示患病率为180/10万。世界HCM的人群患病率200/10万。我国的患病率与全球相近。
【病因】
本病常有明显家族史(约占1/3)，目前被认为是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因(sarcomericcontractileproteingenes)如心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。还有人认为儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。
【病理】
肥厚型心肌病的主要改变在心肌，尤其是左心室形态学的改变。其特征为不均等的心室间隔增厚(非对称性心室间隔肥厚asymmetricseptalhypertrophy，ASH)。亦有心肌均匀肥厚（或）心尖部肥厚(apicalhypertrophy，APH)的类型。本病的组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。尤以左心室间隔部改变明显。
【临床表现】
部分患者可无自觉症状，而因猝死或在体检中被发现。许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者由于左心室舒张期充盈不足，心排血量减低可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失等，体格检查可有心脏轻度增大，能听到第四心音；流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常可听到收缩期杂音。目前认为产生以上两种杂音除因室间隔不对称肥厚造成左心室流出道狭窄外，主要是由于收缩期血流经过狭窄处时的漏斗效应(venturieffect)将二尖瓣吸引移向室间隔使狭窄更为严重，于收缩晚期甚至可完全阻挡流出道；而同时二尖瓣本身出现关闭不全。胸骨左缘3～4肋间所闻及的流出道狭窄所致的收缩期杂音，不同于主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音。凡能影响心肌收缩力，改变左心室容量及射血速度的因素均可使杂音的响度有明显变化，如使用β受体阻滞剂、取下蹲位，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，均可使杂音减轻；相反，如含服硝酸甘油片、应用强心药或取站立位，使左心室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强。
【实验室和其他检查】
（一）胸部X线检查
心影增大多不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。
（二）心电图
因心肌肥厚的类型不同而有不同的表现。最常见的表现为左心室肥大，ST-T改变，常在胸前导联出现巨大倒置T波。深而不宽的病理性Q波可在Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V↓5、V↓4上出现(图3-10-2a)，有时在V1可见R波增高，R/S比增大。此外，室内传导阻滞和期前收缩亦常见。APH型患者可在心前区导联出现巨大的倒置T波（图3-10-2b）。以往常被误诊为冠心病。
（三）超声心动图
是临床上主要诊断手段，可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下。有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出、二尖瓣前叶在收缩期前移(systolicanteriormotion，SAM)、左心室顺应性降低致舒张功能障碍等(图3-10-2c)。运用彩色多普勒法可了解杂音起源和计算梗阻前后的压力差。超声心动图无论对梗阻性与非梗阻性的诊断都有帮助。APH型则心肌肥厚限于心尖部，以前侧壁心尖部尤为明显，如不仔细检查，很容易漏诊。
（四）心导管检查和心血管造影
左心室舒张末期压上升。有梗阻者在左心室腔与流出道间有收缩期压差，心室造影显示左心室腔变形，呈香蕉状、犬舌状、纺锤状（心尖部肥厚时）。冠状动脉造影多无异常。
（五）心内膜心肌活检
心肌细胞畸形肥大，排列紊乱有助于诊断。
【诊断和鉴别诊断】
对临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图、超声心动图及心导管检查作出诊断。如有阳性家族史（猝死，心脏增大等）更有助于诊断。
本病通过超声心动图，心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。
【防治和预后】
本病由于病因不明，又很多与遗传基因有关，难于预防。对患者进行生活指导，提醒患者避免激烈运动、持重或屏气等，减少猝死的发生。避免使用增强心肌收缩力和减少心脏容量负荷的药物，如洋地黄、硝酸类制剂等，以减少加重左室流出道梗阻。本病的治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。目前主张应用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗，植入双腔DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌。
近年发现，有些肥厚型心肌病患者，随年龄增长，逐渐呈扩张型心肌病的症状与体征者称为肥厚型心肌病的扩张型心肌病相(HCMwithDCMlikefeatures)。对此用扩张型心肌病伴有心力衰竭时的治疗措施进行治疗。本病进展缓慢，应长期随访，并对其直系亲属进行心电图、超声心动图等检查，早期发现家族中的其他HCM患者。
本病的预后因人而异，可从无症状到心力衰竭、猝死。心房颤动可促进心力衰竭的发生。少数患者可并发感染性心内膜炎或栓塞等。一般成人病例10年存活率为80%，小儿病例为50%。成人死亡多为猝死，而小儿则多为心力衰竭，其次为猝死。猝死在有阳性家族史的青少年中尤其多发。猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤。
三、限制型心肌病
限制型心肌病(restrictivecardiomyopathy，RCM)以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。以心脏间质纤维化增生(in-creasedinterstitialfibrosis)为其主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。本病可为特发性或与其他疾病如淀粉样变性，伴有或不伴有嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌疾病并存。多见于热带和温带地区，我国仅有散发病例。以发热、全身倦怠为初始症状，白细胞增多，特别是嗜酸性粒细胞增多较为特殊。以后逐渐出现心悸、呼吸困难、水肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等心力衰竭症状。其表现酷似缩窄性心包炎，有人称之为缩窄性心内膜炎。
心电图常呈窦性心动过速、低电压、心房或心室肥大、T波低平或倒置。可出现各种类型心律失常，以心房颤动较多见。心导管检查示舒张期心室压力曲线呈现早期下陷，晚期高原波型，与缩窄性心包炎的表现相类似。左心室造影可见心内膜肥厚及心室腔缩小，心尖部钝角化。活检可见心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。需与缩窄性心包炎鉴别。心室腔狭小，变形和嗜酸性粒细胞的增多，心包无钙化而内膜可有钙化等有助于本病诊断。本病还应与肥厚型心肌病的扩张型心肌病相及轻症冠心病鉴别。与一些有心脏广泛纤维化的疾病如系统性硬化症、糖尿病、酒精中毒等特异性心肌病鉴别。
本病无特效防治手段，主要避免劳累、呼吸道感染、预防心力衰竭，只能对症治疗。心力衰竭对常规治疗反应不佳，往往成为难治性心力衰竭。糖皮质激素治疗也常无效。栓塞并发症较多，可考虑使用抗凝药物。近年用手术剥离增厚的心内膜，收到较好效果。肝硬化出现前可作心脏移植。
本病预后不良，按病程发展快慢而不同，心力衰竭为最常见死因。
四、致心律失常型右室心肌病
致心律失常型右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC)旧称为致心律失常右室发育不良(arrhythmogenicrightventriculardysplasia，ARVD)。其特征为右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，早期呈典型的区域性，逐渐可累及整个右心室甚至部分左心室，而间隔相对很少受累。常为家族性发病，系常染色体显性遗传，不完全外显、隐性型也有报道。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死，尤其在年轻患者。
根据反复发作的来源于右室的室性心律失常、右心扩大，MRI检查提示右室心肌组织变薄，即可确立诊断。鉴于室壁心肌菲薄，不宜做心内膜心肌活检和消融治疗。应选择恰当的药物控制室性心律失常，高危患者可植入埋藏式自动复律除颤(ICD)装置，或心脏移植以提高生存率。
五、不定型的心肌病
不定型的心肌病(unclassifiedcardiomyopathies，UCM)是指不适合归类于上述任何类型的心肌病(如弹力纤维增生症、左室致密化不全(LVNC)、心室扩张甚轻而收缩功能减弱、线粒体受累等）。
某些患者可以出现几种类型心肌病的特征（如淀粉样变性、原发性高血压）。现已认识到某些心律失常如Brugada综合征、长Q-T综合征等，为原发的心肌细胞离子通道或传导系统异常，但尚未将其列为心肌病范畴。
第二节特异性心肌病
特异性心肌病(specificcardiomyopathies)是指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病。亦即继发性心肌疾病。
特异性心肌病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病（有左心室肥大伴扩张型或限制型心肌病心力衰竭的特点）、炎症性心肌病（有特异性自身免疫性及感染性）、代谢性心肌病（如糖原累积症、糖脂质变性、营养物质缺乏，如钾代谢异常和镁缺乏等）、内分泌性心肌病（如甲状腺功能亢进或减退）、全身疾病所致（结缔组织病、白血病等）、肌营养不良、神经肌肉病变、过敏及中毒反应（乙醇、儿茶酚胺、蒽环类药物、照射等）、围生期心肌病等。
多数特异性心肌病有心室扩张和因心肌病变所产生的各种心律失常或传导障碍，其临床表现类似扩张型心肌病。但淀粉样变性心肌病可类似限制型心肌病，而糖原累积病类似肥厚型心肌病。心内膜心肌活检可明确诊断。
我国采纳WHO/ISFC关于心肌病的定义及分类。但结合我国目前情况在特异性心肌病中高血压性心肌病和炎症性心肌病的命名暂不予采用。
本节重点介绍酒精性心肌病、围生期心肌病、药物中毒性心肌病及克山病（地方性心肌病）。
一、酒精性心肌病
长期且每日大量饮酒，出现酒精依赖症者，可呈现酷似扩张型心肌病的表现，称为酒精性心肌病(alcoholiccardiomyopathy)。目前尚不能确定乙醇是直接或间接致病作用。有心肌细胞及间质水肿和纤维化，线粒体变性等。临床表现与扩张型心肌病相似。X线示心影扩大，心胸比＞55%。心电图左心室肥大较多见，可伴有各型心律失常。超声心动图或左心室造影示心室腔扩大，射血分数降低。如能排除其他心脏病，且有大量饮酒史(纯乙醇量约125ml/d，即每日啤酒约4瓶或白酒150g)，持续10年以上即应考虑本病。本病一经诊断，戒酒和治疗即可奏效。但不能长期持续戒酒者预后不良。同时应注意常合并的肝、脑酒精中毒病的诊治。
二、围生期心肌病
围生期心肌病可以在围生期首次出现，可能是一组多因素(heterogeneous)疾病。既往无心脏病的妊娠末期或产后（通常2～20周）女性，出现呼吸困难、血痰、肝大、水肿等心力衰竭症状，类似扩张型心肌病者称为围生期心肌病(peripartalcardiomyopathy)。可有心室扩大，附壁血栓。本病的特点之一是体循环或肺循环栓塞的出现频率较高。本病约在每1300～4000次分娩中发生1例。也有人认为本病系妊娠分娩使原有隐匿的心肌病显现出临床症状，故也有将之归入原发性心肌病的范畴。本病多发生在30岁左右的经产妇。如能早期诊断、及时治疗，一般预后良好。安静、增加营养、补充维生素类药物十分重要。针对心力衰竭，可使用利尿药、ACE抑制剂和血管扩张剂、洋地黄等。对有栓塞的病例应使用抗凝剂。应采取避孕或绝育措施预防复发。
三、药物性心肌病
近年，因使用阿霉素等蒽环类抗癌药物、锂制剂、依米丁和其他药物等，发生药物性心肌病(drug-inducedcardiomyopathy)者日益增加。其临床表现为心律失常，室内传导阻滞，ST-T改变，慢性心功能不全等，类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病的症状和体征。这类心肌病的发生，应在用药期间定期体检或用维生素C、黄芪、生脉散（人参、麦冬、五味子）等预防发病，做到早期诊治。
四、克山病
克山病(Keshandisease，KD)亦称地方性心肌病(endemiccardiomyopathy，ECD)。本病是在中国发现的一种原因不明的心肌病。1935年在黑龙江省克山县发现此病，因地命名为克山病。此后在黑、吉、辽、蒙、晋、冀、鲁、豫、陕、甘、川、滇、藏、黔、鄂等15个省、自治区的县均有发现。本病全部发生在低硒地区。并有环境卫生差、易有病毒感染为其特点。1980年后由于农村改革开放、人民生活水平的提高，环境卫生的改善，急性克山病已灭迹，遗留下来的慢性病例均类似扩张型心肌病，因此，国内外很多书籍多将克山病纳入广义的扩张型心肌病中。在克山病死亡病例的尸检心肌标本及患者心内膜心肌活检标本中，经病毒分离或病毒核酸检测多发现与肠道病毒感染有关，缺硒是参与病毒感染致本病发生的重要因素，这种病因学解释已在动物模型中证实。病理改变主要是心肌实质性变性、坏死和纤维化，心脏呈肌源性普遍扩张，心壁通常不增厚。临床上将克山病分为急性、亚急性、慢性和潜在性。目前主要为慢性克山病，其临床表现、X线、心电图、超声心动图及化验检查均类似扩张型心肌病。防治原则主要在病区建立和健全防治机构，培训农村医师，进行常年综合预防。在缺硒地区需常年口服亚硒酸钠(Na↓2SeO↓3)，每10天口服一次，成人每次4mg。脱贫致富，提高生活水平，调整饮食结构，改善水源，人畜饮水分开，乃是最根本的预防对策。有心力衰竭者按扩张型心肌病治疗。
第三节心肌炎
心肌炎(myocarditis)指心肌本身的炎症病变，有局灶性或弥漫性，也可分为急性、亚急性或慢性，总的分为感染性和非感染性两大类。感染性可有细菌、病毒、螺旋体、立克次体、真菌、原虫、蠕虫等所引起。非感染性包括过敏、变态反应（如风湿热等）、化学、物理或药物（如阿霉素等）。近年来由于风湿热和白喉等所致心肌炎逐渐减少，而病毒性心肌炎的发病率显著增多，本节重点叙述病毒性心肌炎。
【病因】
很多病毒都可能引起心肌炎，其中以肠道病毒包括柯萨奇A、B组病毒，孤儿(ECHO)病毒，脊髓灰质炎病毒等为常见，尤其是柯萨奇B组病毒(coxsackievirusB，CVB)约占30%～50%。此外，人类腺病毒、流感、风疹、单纯疱疹、脑炎、肝炎(A、B、C型)病毒及HIV等都能引起心肌炎。
病毒性心肌炎的发病机制为病毒的直接作用，包括急性病毒感染及持续病毒感染对心肌的损害；病毒介导的免疫损伤作用，主要是T细胞免疫；以及多种细胞因子和一氧化氮等介导的心肌损害和微血管损伤。这些变化均可损害心脏功能和结构。
【病理】
病毒性心肌炎有以心肌病变为主的实质性病变和以间质为主的间质性病变。典型改变是以心肌间质增生、水肿及充血，内有多量炎性细胞浸润等。按病变范围有弥漫性和局灶性之分。随临床病情的轻重不同，心肌病理改变的程度也轻重不一。心内膜心肌活检可以提供心肌病变的证据，但有取材局限性和伪差的因素存在，因而影响诊断的准确率。
【临床表现和诊断】
病毒性心肌炎患者临床表现常取决于病变的广泛程度，轻重变异很大，可完全没有症状，也可以猝死。约半数于发病前1～3周有病毒感染前驱症状，如发热，全身倦怠感，即所谓“感冒”样症状或恶心、呕吐等消化道症状。然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、水肿，甚至Adams-Stokes综合征。体检可见与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常，可听到第三心音或杂音。或有颈静脉怒张、肺部中啰音、肝大等心力衰竭体征。重症可出现心源性休克。胸部X线检查可见心影扩大或正常。心电图常见ST-T改变和各型心律失常，特别是室性心律失常和房室传导阻滞等。如合并有心包炎可有ST段上升，严重心肌损害时可出现病理性Q波，需与心肌梗死鉴别。超声心动图检查可示正常，左心室舒张功能减退，节段性或弥漫性室壁运动减弱，左心室增大或附壁血栓等。血清肌钙蛋白(T或I)、心肌肌酸激酶(CK-MB)增高，血沉加快，高敏C反应蛋白增加等有助于诊断。发病后3周内，相隔两周的两次血清CVB中和抗体滴度呈四倍或以上增高，或一次高达1:640，特异型CVBIgM1:320以上（按不同实验室标准），外周血白细胞肠道病毒核酸阳性等，均是一些可能但不是肯定的病因诊断指标。病毒感染心肌的确诊有赖于心内膜、心肌或心包组织内病毒、病毒抗原、病毒基因片段或病毒蛋白的检出，反复进行心内膜心肌活检有助于本病的诊断、病情和预后判断。但一般不作常规检查。
1999年全国心肌炎心肌病专题研讨会提出的成人急性心肌炎诊断参考标准如下：
（一）病史与体征
在上呼吸道感染、腹泻等病毒感染后3周内出现与心脏相关的表现，如不能用一般原因解释的感染后严重乏力、胸闷头晕（心排血量降低）、心尖第一心音明显减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、充血性心力衰竭或阿-斯综合征等。
（二）上述感染后3周内出现下列心律失常或心电图改变者
1．窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞。
2．多源、成对室性期前收缩，自主性房性或交界性心动过速，阵发或非阵发性室性心动过速，心房或心室扑动或颤动。
3．两个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移≥0.05mV或ST段异常抬高或出现异常Q波。
（三）心肌损伤的参考指标
病程中血清心肌肌钙蛋白I或肌钙蛋白T（强调定量测定）、CK-MB明显增高。超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常和／或核素心功能检查证实左室收缩或舒张功能减弱。
（四）病原学依据
1．在急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。
2．病毒抗体第2份血清中同型病毒抗体（如柯萨奇B组病毒中和抗体或流行性感冒病毒血凝抑制抗体等）滴度较第1份血清升高4倍（2份血清应相隔2周以上）或一次抗体效价≥640者为阳性，320者为可疑（如以1:32为基础者则宜以≥256为阳性，128为可疑阳性，根据不同实验室标准作决定）。
3．病毒特异性IgM以≥1：320者为阳性（按各实验室诊断标准，需在严格质控条件下）。如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近期病毒感染。
注:同时具有上述（一）、（二）（1、2、3中任何一项）、（三）中任何二项。在排除其他原因心肌疾病后临床上可诊断急性病毒性心肌炎。如具有（四）中的第1项者可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎；如仅具有（四）中第2、3项者，在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。
如患者有阿-斯综合征发作、充血性心力衰竭伴或不伴心肌梗死样心电图改变、心源性休克、急性肾衰竭、持续性室性心动过速伴低血压发作或心肌心包炎等在内的一项或多项表现，可诊断为重症病毒性心肌炎，如仅在病毒感染后3周内出现少数期前收缩或轻度T波改变，不宜轻易诊断为急性病毒性心肌炎。
对难以明确诊断者，可进行长期随访，有条件时可作心内膜心肌活检进行病毒基因检测及病理学检查。
在考虑病毒性心肌炎诊断时，应除外β受体功能亢进、甲状腺功能亢进症、二尖瓣脱垂综合征及影响心肌的其他疾患如风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、冠心病、结缔组织病、代谢性疾病以及克山病（克山病地区）等。
【治疗和预后】
病毒性心肌炎患者应卧床休息，进富含维生素及蛋白质的食物，心力衰竭时使用利尿剂、血管扩张剂、血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂等。期前收缩频发或有快速心律失常者，采用抗心律失常药物。高度房室传导阻滞、快速室性心律失常或窦房结功能损害而出现晕厥或明显低血压时可考虑使用临时性心脏起搏器。目前不主张早期使用糖皮质激素，但对有房室传导阻滞、难治性心力衰竭、重症患者或考虑有自身免疫的情况下则可慎用。近年来采用黄芪、牛磺酸、辅酶Q↓(10)等中西医结合治疗病毒性心肌炎有抗病毒、调节免疫和改善心脏功能等作用，具一定疗效。干扰素也具抗病毒、调节免疫等作用，但价格昂贵，非常规用药。
大多数患者经过适当治疗后能痊愈，但有心律失常尤其是各型期前收缩常持续较长时问，并易在感冒、劳累后期前收缩增多，也可以在一年后房室传导阻滞及各型期前收缩持续存在，如无不适不必用抗心律失常药物干预。各阶段的时间划分比较困难，一般急性期定为三个月，三个月后至一年为恢复期，一年以上为慢性期。患者在急性期可因严重心律失常、急性心力衰竭和心源性休克而死亡。部分患者经过数周至数月后病情可趋稳定但可能留有一定程度的心脏扩大、心功能减退、伴或不伴有心律失常或心电图异常等，经久不愈，形成慢性心肌炎，事实上，临床上很难与扩张型心肌病鉴别。根据心肌中病毒基因片段、病毒蛋白检测和病理检查已明确有一部分扩张型心肌病是由心肌炎演变而来。
(杨英珍）
