暴发性心肌炎的诊治及进展

暴发性心肌炎是心肌炎最为严重的类型，特点为起病急骤、病情进展迅速，患者很快出现血流动力学异常（如泵衰竭和循环衰竭）以及严重心律失常，并常伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭，早期病死率极高。在第十二届东方心脏病学会议（OCC2018）上，上海交通大学医学院附属新华医院心内科张松教授对暴发性心肌炎的诊治及进展做了精彩报告。

 

暴发性心肌炎通常由病毒感染引起。一般认为，当急性心肌炎发生突然、进展迅速，患者很快出现严重心力衰竭、低血压或心源性休克，并且需要应用正性肌力药物、血管活性药物或机械辅助循环治疗时，可以诊断为暴发性心肌炎。

 

暴发性心肌炎的病理生理学

 

暴发性心肌炎的基础病因和病理生理机制与急性、非暴发性心肌炎类似。导致心肌损伤的机制为：①直接损伤：病毒侵蚀心肌细胞及其他组织细胞，并在细胞内复制，引起心肌变性、坏死和功能异常；②免疫损伤：由于病毒侵蚀组织损伤而释放的细胞因子，一方面导致炎症水肿，另一方面趋化炎症细胞（包括单核巨噬细胞、淋巴细胞和中性粒细胞）在间质中浸润，引起细胞毒性反应、抗原抗体反应，以及炎症因子对心肌造成损伤。

 

对于暴发性心肌炎，病毒对心肌的直接损伤严重，但异常的免疫系统激活、过度的巨噬细胞极化和在组织器官中聚集所致的间接损伤，是导致患者病情急剧恶化的重要病理生理机制。

 

暴发性心肌炎的临床评估

 

暴发性心肌炎虽然主要见于年轻人，但各年龄段均可发病。本病冬春季发病较多，极度劳顿后感冒易发病，无明显性别差异。

 

1. 症状

 

（1）病毒感染前驱症状：发热、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹泻等位首发症状。

 

（2）心肌受损表现：病毒感染前驱症状后数日或1~3周，出现气短、呼吸困难、胸闷或胸痛、心悸、头晕、极度乏力、食欲明显下降等症状。

 

（3）血流动力学障碍：部分患者迅速发生急性左心衰竭或心源性休克，出现肺循环淤血或休克表现。泵功能异常多表现为弥漫性心肌收缩减弱、左心室射血分数下降。

 

（4）其他组织器官受累表现：暴发性心肌炎可引起多器官功能损害或衰竭，包括肝功能异常、肾功能损伤、凝血功能异常以及呼吸系统受累等。

 

2. 体征

 

（1）生命体征：血压、呼吸、心率等生命体征指标异常，是暴发性心肌炎最显著的表现。

 

➤体温：部分患者可出现体温升高

➤血压：患者因严重的心功能不全及全身毒性反应引起血管活性异常导致低血压，严重时血压甚至无法测出

➤呼吸：呼吸急促，频率常＞30 次/min

➤心律失常：窦性心动过速、室性或室上性心动过速、心室颤动等，也可由于传导系统损伤而出现心动过缓、窦性停搏和房室传导阻滞，甚至发生阿斯综合征，危及患者生命

 

（2）心脏相关体征：听诊心音明显低顿，常可闻及第3心音奔马律，可出现肺部啰音。

 

（3）其他表现：休克时可出现全身湿冷、末梢循环差及皮肤花斑样表现等，可出现烦躁、意识障碍，甚至昏迷。

 

3. 辅助检查

 

（1）实验室检查：肌钙蛋白、肌酸激酶及其同工酶、乳酸脱氢酶、天门冬氨酸基转移酶以及肌红蛋白等升高，其中以肌钙蛋白最为敏感和特异，心肌酶谱改变与心肌梗死差别在于其无明显酶峰。

 

（2）心电图：窦性心动过速最常见；ST-T改变常见，部分患者心电图甚至可表现类似急性心肌梗死图形，呈ST段弓背向上抬高，单纯从心电图表现来看，二者难以鉴别。

 

（3）超声心动图：可见以下变化：①弥漫性室壁运动减低；②心脏收缩功能异常，可见左心室射血分数显著降低；③心腔大小变化：多数患者心腔大小正常，少数患者心腔稍扩大，极少数明显扩大。

 

暴发性心肌炎的治疗

 

1. 严密监护

 

所有暴发性心肌炎患者均应严密监护。尽快将患者收至或转至心脏重症监护病房，严密监测心电、血氧饱和度和血压，监测血常规、心肌酶、肝肾功能、电解质、凝血功能、血气等各项实验室指标。

 

2. 一般对症及支持治疗

 

主要内容包括：①绝对卧床休息；②给氧；③改善心肌能量代谢（可给予磷酸激酶、辅酶Q10等），曲美他嗪应用有助于改善心脏功能。

 

3. 抗病毒治疗

 

病毒性暴发性心肌炎患者可给予抗病毒治疗，如给予利巴韦林、奥司他韦、帕拉米韦、阿昔洛韦等药物。另外，可以试用干扰素，尤其是肠道病毒感染者。

 

4. 免疫调节治疗

 

（1）糖皮质激素：可给予氢化可的松、甲基泼尼松龙静脉滴注。激素的使用指征包括：休克、严重传导阻滞、急性心衰，使用时间为3~7 d，不超过2周。对于重症患者，推荐早期、足量使用，可使用地塞米松。

 

（2）免疫球蛋白（IVIG）：免疫球蛋白具有抗病毒和抗炎的双重作用，一方面通过提供被动免疫帮助机体清除病毒，另一方面通过调节抗原提呈细胞及T辅助细胞功能，减少细胞因子产生，从而减轻心肌细胞损伤。

 

2013年ESC心肌炎的病因、诊断、管理和治疗共识指出：①推荐免疫抑制治疗应该在EMB（通过PCR）排除急性感染后才能开始；②推荐在没有禁忌证情况下对确诊自身免疫性心肌炎（如没有感染）的患者进行免疫抑制治疗，包括巨细胞性心肌炎、心脏结节病及已知心脏外自身免疫性疾病导致的心肌炎；③激素适用于那些有心室功能障碍和（或）心律失常表现的心脏结节病患者，部分伴有心衰和（或）心律失常的没有感染的嗜伊红细胞心肌炎或中毒性心肌炎患者；④个别对标准治疗无反应的不伴有感染的难治性淋巴细胞性心肌炎患者在没有禁忌证情况下，可以考虑免疫抑制治疗；⑤可能需要随访EMB以指导免疫抑制治疗的强度和时间长短。

 

5. 生命支持治疗

 

（1）循环治疗：①IABP：对于血流动力学不稳定的暴发性心肌炎患者推荐尽早使用IABP进行治疗。②体外膜肺氧合（ECMO）：在使用IABP后仍然不能纠正或不足以改善循环时，应立即启用或直接启用ECMO治疗。ECMO对暴发性心肌炎的救治作用已得到大量临床数据支持，据报道，治愈出院率为55%~66%。③心室辅助装置（VAD）：虽然静动脉体外膜肺氧合（VA-ECMO）在特定的患者中表现优异，但VA-ECMO的持续支持可能导致相关并发症发生率增加。如果患者的心功能未改善，应考虑改为VAD治疗。从左心室负荷减轻和心功能恢复角度来看，VAD似乎更有利，是预防和改善包括肝衰竭在内的多器官衰竭的更好装置。LVAD植入术后出现右心室衰竭迹象时应加用RVAD。

 

2013年ESC共识指出，对于伴有心源性休克或严重心室功能障碍的急性/暴发性心肌炎患者，可能需要用VAD或ECMO作为心脏移植或疾病恢复的过渡。由于其简单、有效，ECMO往往能挽救这些患者的生命。

 

（2）呼吸支持：呼吸机辅助通气可改善肺功能，降低患者劳力负荷和心脏做功，是暴发性心肌炎合并左心功能衰竭时重要治疗手段之一。呼吸支持有2种方式：①无创呼吸机辅助通气：推荐患者呼吸困难或呼吸频率＞20 次/min，能配合呼吸机通气的患者，如果效果欠佳或不能适应者，应改为气管插管方式。②气道插管和人工机械通气：有明显呼吸性和代谢性酸中毒并影响到意识状态的，有呼吸急促、血氧饱和度在无创辅助通气下仍不能维持者，应积极使用。

 

（3）血液净化及连续肾脏替代治疗（CRRT）：适应证为少尿、无尿、肌酐重度升高、高血钾、严重代谢性酸中毒等。小样本临床试验结果表明，免疫吸附（IA）疗法可改善患者的心功能、临床表现和血流动力学参数。

 

6. 休克和急性左心衰竭的药物治疗

 

（1）休克的药物治疗：首先给予多巴胺和5%碳酸氢钠治疗，必要时加用间羟胺治疗，以暂时维持基本生命体征。作为抗休克治疗的一部分，糖皮质激素应尽早足量使用。

 

（2）急性左心衰竭的药物治疗：包括正压呼吸、血液超滤和利尿剂，在心率明显加快时小量使用洋地黄类药物，由于患者血压低，应谨慎使用血管扩张剂。

 

7. 心律失常的治疗

 

针对心律失常类型并结合患者血流动力学状况进行相应处理。

 

心动过缓者首先考虑植入临时起搏器，无条件时可暂时使用提高心率的药物，如异丙基肾上腺素或阿托品。大多数暴发性心肌炎患者度过急性期后可痊愈。发生心动过缓者，急性期不建议植入永久起搏器。需观察2周以上，全身病情稳定后传导阻滞仍未恢复者，再考虑是否植入永久起搏器。

 

8. 心脏移植

 

2013年ESC共识指出，对于伴有血流动力学不稳定的患者，可能需要机械性心-肺辅助装置来作为患者恢复或心脏移植的过渡。急性期不宜进行心脏移植，因为患者有恢复的可能，但是对于采用最优药物及机械辅助设备治疗不能使患者恢复平稳的血流动学不稳定的心肌炎患者，可以考虑。
来源：医脉通