系统性硬化症临床路径2017版

2020-01-15     来源：未知         内容标签：系统性,硬化症,临床,路径,2017版,系统性,

导读：系统性硬化症 临床路径 （2017年版） 一、系统性硬化症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为系统性硬化症（ICD-10：M34） （二）诊断依据。 根据《系统性硬化病诊断及

系统性硬化症临床路径
（2017年版）
一、系统性硬化症临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为系统性硬化症（ICD-10：M34）
（二）诊断依据。
    根据《系统性硬化病诊断及治疗指南》（中华风湿病学杂志，2011，15（4）：256-259），以及1980年美国风湿病学分会提出的系统性硬化症（SSc）分类标准。

1. 主要条件

近端硬皮病：手指及掌指（跖趾）关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干

2. 次要条件

1. 指硬化  上述皮肤改变仅限手指
2. 指尖凹陷性疤痕或指垫消失  由于缺血导致指尖凹陷性疤痕，或指垫消失
3. 双肺基底部纤维化  在立位胸片上，可见条状或结节状致密影，以双肺底为著，也可呈弥漫性斑点或蜂窝状肺。要除外原发性肺病所引起的这种改变

具有主要条件或两条以上次要条件者，可诊为系统性硬化症。
（三）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合SSC诊断标准（疾病编码ICD-10：M34）。
2. 当患者同时具有其他疾病诊断，在住院期间不需特殊处理、不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（四）标准住院日。
标准住院日14-21天。
（五）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）血、尿、便常规及便潜血检查。
（2）肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、心肌酶、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。
（3）免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、C反应蛋白；
（4）抗核抗体谱；
（5）胸部正侧位X线片（或肺CT）、心电图、心脏彩超、泌尿系彩超。
2.根据患者病情选择检查的项目：
（1） 抗环瓜氨酸肽抗体、类风湿因子、抗RNA聚合酶III、HBV－DNA、HCV－RNA、自身免疫性肝炎抗体、抗磷脂抗体谱、24小时尿蛋白定量、尿微量蛋白、血清肾素水平、血淀粉酶、尿淀粉酶、淋巴细胞亚群检测、免疫固定电泳、血清蛋白电泳、甲状腺功能；
（2）胃镜、X线钡餐、结肠镜、肝胆胰脾彩超、关节影像学检查、腹部影像学检查、骨穿、甲皱微循环检测、骨密度、肺功能、右心导管；
（3）皮肤、肾脏或其他组织活检；
（4）其他相关检查
（六）治疗方案的选择。
根据《系统性硬化病诊断及治疗指南》（中华风湿病学杂志，2011，15（4）：256-259）。
1.一般原则：戒烟、加强营养、手足保暖、避免精神刺激。
2.抗炎及免疫调节治疗：

1. 糖皮质激素：用药剂量及疗程视病情而定。
2. 免疫抑制剂：环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、他克莫司、青霉胺、霉酚酸酯等，选择何种药物及疗程视病情而定。
3. 丙种球蛋白输注：视病情而定。

3.血管病变治疗
（1）血管扩张剂：钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素－1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂及一氧化氮等，选择何种药物及疗程视病情而定。
（2）氧疗、利尿剂及强心剂：视病情而定。

1. 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：视病情而定。

4.抗纤维化治疗
除免疫抑制剂外，视病情情况酌情加用乙酰半胱氨酸等。
5.对症治疗：根据脏器受累及治疗药物的副作用，酌情加用相关对症药物。
（七）出院标准。
1．临床症状好转。
2．没有需要住院治疗的合并症和/或并发症。
（八）变异及原因分析。
1.出现了并发症和/或合并症、影响本病治疗效果，需要住院期间处理。
2.病情加重，需要延长住院时间。


二、系统性硬化症临床路径表单
适用对象：第一诊断：系统性硬化症（ICD-10：M34）；
患者姓名  性别年龄门诊号住院号
住院日期  年月日   出院日期  年月日  标准住院日 14-21 天

时间	住院第1－2天	住院期间（第3-5天）
主 要 诊 疗 工 作	询问病史及体格检查 开化验单及相关检查单 完成病历 主管医师查房 初步确定治疗方案 向患者及家属交待病情 完成初步的疾病严重程度及疾病活动  度的评价	上级医师查房，确定进一步的检查和治疗：完成原发病的诊断、并发症、治疗效果、治疗方案、下一步治疗对策 评估病情，根据病情调整治疗方案 必要时相关科室会诊 向患者及家属交待病情及注意事项
重 点 医 嘱	长期医嘱 风湿免疫科护理常规 确定护理等级 确定饮食 对症治疗 临时医嘱 血常规、尿常规、便常规 肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、心肌酶、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等） 免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、     CRP 抗核抗体谱 胸部正侧位X线片（或肺CT）、心电图、心脏彩超、泌尿系彩超 必要时行抗CCP抗体、RF、抗RNA聚合酶III、HBV－DNA、HCV－RNA、自免肝抗体、抗磷脂抗体谱、24小时尿蛋白定量、尿微量蛋白、血清肾素水平、血淀粉酶、尿淀粉酶、淋巴细胞亚群检测、免疫固定电泳、血清蛋白电泳、甲状腺功能、胃镜、钡餐造影、结肠镜、肝胆胰脾彩超、关节影像学检查、腹部影像学检查、骨穿、甲皱微循环检测、骨密度、肺功能、右心导管、皮肤、肾脏或其他组织活检 其他相关检查	长期医嘱 风湿免疫科护理常规 确定护理等级 确定饮食 糖皮质激素：用药剂量及疗程视病情而定 免疫抑制剂：环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、他克莫司、青霉胺、霉酚酸酯等，选择何种药物及疗程视病情而定 必要时输注丙种球蛋白 血管扩张剂：钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素－1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂及一氧化氮等，选择何种药物及疗程视病情而定 必要时给予氧疗、利尿剂、强心剂或ACEI 抗纤维化治疗：视病情情况酌情加用乙酰半胱氨酸等 对症治疗 临时医嘱 完善相关检查 相关科室会诊
主要 护理 工作	介绍病房环境及入院宣教 入院护理评估，制订护理计划 协助患者完成实验室检查及辅助检查	执行护理计划 密切观察患者病情变化
病情变异记录	□无  □有，原因： 1. 2.	□无  □有，原因： 1. 2.
护士 签名
医师 签名
时间	住院第6-13天	住院第14-21天（出院日）
主 要 诊 疗 工 作	上级医师查房，治疗效果评估 再次进行病情评估 完成上级医师查房纪录	上级医师查房 评估病情，明确是否出院 完成出院记录及出院相关医疗文件书写 向患者交代出院后注意事项，预约门诊复诊时间
重 点 医 嘱	长期医嘱： 根据病情调整长期用药   临时医嘱： 根据需要，复查有关检查	长期医嘱： 确定护理等级 确定饮食 药物治疗 对症处置   临时医嘱： □ 出院带药
主要护理 工作	执行护理计划 密切观察患者病情变化	效果评估 出院指导 协助办理出院手续
病情变异记录	□无□有，原因： 1. 2.	□无□有，原因： 1. 2.
护士 签名
医师 签名