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慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis)

2018-07-13     来源:未知         内容标签:慢性,肾小球,肾炎,chronicglomeruloneph

导读:慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis)简称慢性肾炎,系指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现,起病方式各有不同,病情迁延,病变缓慢进展,可有不同程度的肾功能减退,最

慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis)简称慢性肾炎,系指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现,起病方式各有不同,病情迁延,病变缓慢进展,可有不同程度的肾功能减退,最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。由于本组疾病的病理类型及病期不同,主要临床表现可各不相同,疾病表现呈多样化。
【病因和发病机制】
仅有少数慢性肾炎是由急性肾炎发展所致(直接迁延或临床痊愈若干年后再现)。慢性肾炎的病因、发病机制和病理类型不尽相同,但起始因素多为免疫介导炎症。导致病程慢性化的机制除免疫因素外,非免疫非炎症因素占有重要作用(参见本篇第十一章)。
【病理】
慢性肾炎可由多种病理类型引起,常见类型有系膜增生性肾小球肾炎(包括IgA和非IgA系膜增生性肾小球肾炎)、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶节段性肾小球硬化等,其中少数非IgA系膜增生性肾小球肾炎可由毛细血管内增生性肾小球肾炎(临床上急性肾炎)转化而来。
病变进展至后期,所有上述不同类型病理变化均可转化为程度不等的肾小球硬化,相应肾单位的肾小管萎缩、肾间质纤维化。疾病晚期肾脏体积缩小、肾皮质变薄,病理类型均可转化为硬化性肾小球肾炎。
【临床表现和实验室检查】
慢性肾炎可发生于任何年龄,但以青中年为主,男性多见。多数起病缓慢、隐袭。临床表现呈多样性,蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本临床表现,可有不同程度肾功能减退,病情时轻时重、迁延,渐进性发展为慢性肾衰竭。
早期患者可有乏力、疲倦、腰部疼痛、纳差;水肿可有可无,一般不严重。有的患者可无明显临床症状。实验室检查多为轻度尿异常,尿蛋白常在1~3g/d,尿沉渣镜检红细胞可增多,可见管型。血压可正常或轻度升高。肾功能正常或轻度受损(肌酐清除率下降或轻度氮质血症),这种情况可持续数年,甚至数十年,肾功能逐渐恶化并出现相应的临床表现(如贫血、血压增高等),进入尿毒症。有的患者除上述慢性肾炎的一般表现外,血压(特别是舒张压)持续性中等以上程度升高,患者可有眼底出血、渗出,甚至视乳头水肿,如血压控制不好,肾功能恶化较快,预后较差。另外,部分患者因感染、劳累呈急性发作,或用肾毒性药物后病情急骤恶化,经及时去除诱因和适当治疗后病情可一定程度缓解,但也可能由此而进入不可逆慢性肾衰竭。多数慢性肾炎患者肾功能呈慢性渐进性损害,病理类型为决定肾功能进展快慢的重要因素(如系膜毛细血管性肾小球肾炎进展较快,膜性肾病进展常较慢),但也与是否合理治疗和认真保养等相关。
慢性肾炎临床表现呈多样性,个体间差异较大,故要特别注意因某一表现突出,而易造成误诊。如慢性肾炎高血压突出而易误诊为原发性高血压,增生性肾炎(如系膜毛细血管性肾小球肾炎、IgA肾病等)感染后急性发作时易误诊为急性肾炎,应予以注意。
【诊断和鉴别诊断】
凡尿化验异常(蛋白尿、血尿、管型尿)、水肿及高血压病史达一年以上,无论有无肾功能损害均应考虑此病,在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎后,临床上可诊断为慢性肾炎。
慢性肾炎主要应与下列疾病鉴别:
(一)继发性肾小球疾病
如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、糖尿病肾病等,依据相应的系统表现及特异性实验室检查,一般不难鉴别。
(二)Alport综合征
常起病于青少年(多在10岁之前),患者有眼(球型晶状体等)、耳(神经性耳聋)、肾(血尿,轻、中度蛋白尿及进行性肾功能损害)异常,并有阳性家族史(多为性连锁显性遗传)。
(三)其他原发性肾小球病
①无症状性血尿和/或蛋白尿:临床上轻型慢性肾炎应与无症状性血尿和(或)蛋白尿相鉴别,后者主要表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿,无水肿、高血压和肾功能减退。②感染后急性肾炎:有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需与此病相鉴别。二者的潜伏期不同,血清C3的动态变化有助鉴别;此外,疾病的转归不同,慢性肾炎无自愈倾向,呈慢性进展,可资区别。
(四)原发性高血压肾损害
呈血压明显增高的慢性肾炎需与原发性高血压继发肾损害(即良性小动脉性肾硬化症)鉴别,后者先有较长期高血压,其后再出现肾损害,临床上远曲小管功能损伤(如尿浓缩功能减退、夜尿增多)多较肾小球功能损伤早,尿改变轻微(微量至轻度蛋白尿,可有镜下血尿及管型),常有高血压的其他靶器官(心、脑)并发症。
(五)慢性肾盂肾炎
多有反复发作的泌尿系感染史、并有影像学及肾功能异常者(详见本篇第七章),尿沉渣中常有白细胞,尿细菌学检查阳性可资区别。
【治疗】
慢性肾炎的治疗应以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目的,而不以消除尿红细胞或轻微尿蛋白为目标。可采用下列综合治疗措施。
(一)积极控制高血压和减少尿蛋白
高血压和尿蛋白是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的重要因素,积极控制高血压和减少尿蛋白是两个重要的环节。高血压的治疗目标:力争把血压控制在理想水平:尿蛋白≥1g/d,血压应控制在125/75mmHg以下;尿蛋白<1g/d,血压控制可放宽到130/80mmHg以下。尿蛋白的治疗目标则为争取减少至<1g/d。
慢性肾炎常有钠水潴留引起容量依赖性高血压,故高血压患者应限盐(NaCl<6g/d);可选用噻嗪类利尿剂,如氯氯噻嗪12.5~25mg/d。Ccr<30ml/min时,噻嗪类无效应改用袢利尿剂,但一般不宜过多、长久使用。降压药品和应用方法参见第三篇第六章高血压章节。
多年研究证实,ACEI或ARB除具有降低血压作用外,还有减少尿蛋白和延缓肾功能恶化的肾脏保护作用。后两种作用除通过对肾小球血流动力学的特殊调节作用(扩张入球和出球小动脉,但对出球小动脉扩张作用强于入球小动脉),降低肾小球内高压力、高灌注和高滤过外,并能通过非血流动力学作用(抑制细胞因子、减少尿蛋白和细胞外基质的蓄积)起到减缓肾小球硬化的发展和肾脏保护作用,为治疗慢性肾炎高血压和(或)减少尿蛋白的首选药物。通常要达到减少尿蛋白的目的,应用剂量常需高于常规的降压剂量。肾功能不全患者应用ACEI或ARB要防止高血钾,血肌酐大于264μmol/L(3mg/dl)时务必在严密观察下谨慎使用,少数患者应用ACEI有持续性干咳的副作用。掌握好适应’征和应用方法,监测血肌酐、血钾,防止严重副作用尤为重要。
(二)限制食物中蛋白及磷入量
肾功能不全氮质血症患者应限制蛋白及磷的入量,采用优质低蛋白饮食或加用必需氨基酸或α-酮酸(见本篇第十一章)。
(三)应用抗血小板解聚药
大剂量双嘧达莫(300~400mg/d)、小剂量阿司匹林(40~300mg/d)有抗血小板聚集作用,以往有报道服用此类药物能延缓肾功能衰退,但近年来多数循证医学的研究结果并未证实其确切疗效,目前结果显示对系膜毛细血管性肾炎有一定降尿蛋白作用。
(四)糖皮质激素和细胞毒药物
鉴于慢性肾炎为一临床综合征,其病因、病理类型及其程度、临床表现和肾功能等变异较大,故此类药物是否应用,宜区别对待。一般不主张积极应用,但患者肾功能正常或仅轻度受损,肾脏体积正常,病理类型较轻(如轻度系膜增生性肾炎、早期膜性肾病等),尿蛋白较多,如无禁忌者可试用,无效者逐步撤去。
(五)避免加重肾脏损害的因素
感染、劳累、妊娠及肾毒性药物(如氨基糖苷类抗生素、含马兜铃酸中药等)均可能损伤肾脏,导致肾功能恶化,应予以避免。
【预后】
慢性肾炎病情迁延,病变均为缓慢进展,最终将至慢性肾衰竭。病变进展速度个体差异很大,病理类型为重要因素,但也与是否重视保护肾脏、治疗是否恰当及是否避免恶化因素有关。
第四节无症状性血尿或(和)蛋白尿
无症状性血尿或(和)蛋白尿(asymptomatichematuriaand/orproteinuria)既往国内称为隐匿型肾小球肾炎(latentglomerulonephritis),系指无水肿、高血压及肾功能损害,而仅表现为肾小球源性血尿或(和)蛋白尿的一组肾小球疾病。
本组疾病可由多种病理类型的原发性肾小球病所致,但病理改变多较轻。如可见于轻微病变性肾小球肾炎(肾小球中仅有节段性系膜细胞及基质增生)、轻度系膜增生性肾小球肾炎及局灶性节段性肾小球肾炎(局灶性肾小球病,病变肾小球内节段性内皮及系膜细胞增生)等病理类型。根据免疫病理表现,又可将系膜增生性肾小球肾炎分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎(参见本篇第五章)。
对单纯性血尿患者(仅有血尿而无蛋白尿),需做相差显微镜尿红细胞形态检查和(或)尿红细胞容积分布曲线测定,以鉴别血尿来源。此外,应除外由于尿路疾病(如尿路结石、肿瘤或炎症)所致血尿。确属肾小球源性血尿,又无水肿、高血压及肾功能减退时,即应考虑此病。以反复发作的单纯性血尿为表现者多为IgA肾病。诊断本病前还必须小心除外其他肾小球病的可能,如:系统性疾病(狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎等)、A1port综合征早期、薄基底膜肾病(参见本篇第五章)及非典型的急性肾炎恢复期等。应依据临床表现、家族史和实验室检查予以鉴别,必要时需依赖肾活检方能确诊。
对无症状蛋白尿患者,需做尿蛋白定量和尿蛋白电泳以区分蛋白尿性质,必要时应做尿本周蛋白检查或尿蛋白免疫电泳。只有确定为肾小球性蛋白尿,且患者无水肿、高血压及肾功能减退时,才能考虑本病诊断。在作出诊断前还必须排除功能性蛋白尿(仅发生于剧烈运动、发热或寒冷时)、体位性蛋白尿(见于青少年,直立时脊柱前凸所致,卧床后蛋白尿消失)等生理性蛋白尿,也需小心排除其他原发性或继发性肾小球病(如糖尿病肾病、肾淀粉样变等)的早期或恢复期。必要时需肾活检确诊。
尿蛋白定量<1.0g/d,以白蛋白为主,而无血尿者,称为单纯性蛋白尿,一般预后良好,很少发生肾功能损害。但近年的研究显示,有小部分蛋白尿在0.5~1.0g/d的患者,肾活检病理改变并不轻微,应引起重视。
血尿伴蛋白尿患者的病情及预后一般较单纯性血尿患者稍重。
无症状性血尿或(和)蛋白尿无需特殊疗法。但应采取以下措施:①对患者应定期(至少每3~6个月1次)检查,监测尿沉渣、尿蛋白、肾功能和血压的变化,女性患者在妊娠前及其过程中更需加强监测;②保护肾功能、避免肾损伤的因素(参见本章第三节);③对反复发作的慢性扁桃体炎与血尿、蛋白尿发作密切相关者,可待急性期过后行扁桃体摘除术;④可用中医药辨证施治。
无症状性血尿或(和)蛋白尿可长期迁延,也可呈间歇性或时而轻微时而稍重,大多数患者的肾功能可长期维持正常。但少数患者疾病转归可表现为自动痊愈或尿蛋白渐多、出现高血压和肾功能减退转成慢性肾炎。
(章友康)