您的位置：主页 > 临床医学 > 临床一区 > 神经医学 >
笔者前阶段参加了一个临床疑难病例讨论，有一例患者还是比较有意义，分享一下：患者，男，32 岁，因“头痛半月”来诊。 患者于人院前半月无诱因出现后枕部、顶部持续性疼痛， 和体位关系不大，无恶心、呕吐、抽搐、肢体无力等，无发热、胸闷、心悸，稍有咽痛， 头颅 CT 示 未见明显异常，腰穿压力60 mm H20 白细胞7*106/L,蛋白544mg/dl，血常规白细胞正常，中性粒百分比76%，头颅MRV只提供了一张影像，似乎右侧横窦显影不清， 入院后考虑病毒性脑炎，给予抗病毒、脱水等治疗，效果越来越差，患者头痛无好转，精神不佳，故讨论。当时看到病例介绍，笔者想到的是病毒性脑炎或者是静脉窦血栓，由于给的片子不太清楚，而且横窦发育异常的也比较多，所以很难说是不是，而且一般静脉窦血栓都是颅内压高的，该患者却颅内压减低，也不太好解释。最后讨论的重点也是这些，但有人提出了低颅压综合征合并静脉窦血栓。后来揭示谜底的时候也是这个疾病，而且给了完整的影像结果，头颅MRI可见硬脑膜增厚，脑组织下沉表现，MRV上可见上矢状窦、右侧横窦都有血栓。
由于临床上遇到的低颅压综合征的病人也不少，但从未见过后续出现静脉窦血栓的情况，所以对这个还比较感兴趣，故又去查阅了一下相关文献，发 现确实有这样的少见病的个案报道，国外文献报道低颅压综合征引起的静脉窦血栓占低颅压综合征患者的2%[1]。
低颅压综合征合并静脉窦血栓由Berroir2004年首次提出[2]，后续陆续有相关报道。但是由于很多患者初次就诊检查的时候就同时存在低颅压综合征和静脉窦血栓的表现，这部分病人就很难判断哪个疾病先出现。目前普遍认为两者可以互相引起。可能的机制包括如下：1.低颅压综合征引起静脉窦血栓：根据 Monroe-Kellie定律，在容积一定的颅腔内， 脑体积、 脑脊液容积和颅 内血容量之和为一常数。 脑体积相对固定， 故当脑脊液 容积减少时，颅内血容量将代偿性增加，致颅内静脉及静脉窦扩张，导致血流速度减慢， 血流淤滞， 从而增加脑静脉及静 脉窦血栓形成的机会， 故低颅压也是静脉窦血栓的危险因素之一。2.静脉窦血栓也有可能导致低颅压综合征：静脉窦血栓引起颅内压增高，使薄弱处的硬脑膜撕裂，脑脊液外漏，继而出现低颅压。
很多人开始都认为低颅压头痛是卧位缓解，立位加重，但在实际临床工作中，这种表现并不一定很明显，很多患者都是医务人员反复询问是不是有这样的体位变化特点，然后患者才觉得似乎有一点，甚至完全没有。该患者就是没有明显的体位性头痛得特点，但这并不能除外低颅压，笔者认为低颅压综合征还是要考虑到颅内压水平，一般是60mmH2O以下，以及低颅压引起的影像学表现，比如硬脑膜增厚，脑室缩小，脑下垂，垂体增大，硬膜下积液或出血等，根据症状、实验室指标、影像学检查来综合判断。
虽然临床上诊断的思维是首先考虑一元论而且多数虽然症状多种多样，看似非常分散和复杂，其实就是一种疾病累及到不同的部位的表现，并不是多个疾病导致的。但也有一些疾病需要用二元论来解释，并给予综合性治疗才有效，这就是一个典型的例子。
关于低颅压综合征合并静脉窦血栓的治疗，目前还是分别参考这两种疾病的治疗指南给予兼顾治疗。
参考文献
【1】Schievink WI，Maya MM.Cerebral venous thrombosis in spontaneous intracranial hypotension.Headache，2008，48: 1511-1519.
【2】Berroir S，Grabli D，Heran F，et al.Cerebral sinus venous thrombosis in two patients with spontaneous intracranial hypotension cerebrovasc Dis，2014，17:9-12.
