皮肤瘙痒为首发症状--胆总管CA

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一般情况:李XXX,女,67岁,于2018年07月23日入院。
【主诉】全身瘙痒一周。
 
【现病史】入院前1周,患者无明显诱因出现全身瘙痒不适,瘙痒以夜间为主,白天瘙痒缓解,瘙痒时无明显皮疹、风团,无畏寒、发热,无胸闷、气促不适,未予特殊治疗。发病以来患者饮食、睡眠差,二便正常,近半年无体重改变。高血压病10+年,口服药物治疗,血压控制可。
 
【既往史】无手术外伤史。
 
【传染病史】无肝炎结核病病史。
 
【预防接种史】有规律的预防接种史。
 
【体格检查】T 36.8℃ P 78次/分 R 20次/分 BP 140/82mmHg发育正常,营养中等,神志清晰,精神差,正力体型,急性病容,步入病房,平卧位,检查合作,全身皮肤多处可见大皮抓痕,无皮疹,无皮下出血,咽部无充血心率78次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹部平坦,无压痛,肝脾脏肋下未触及,Murphy征阴性,麦氏点无压痛,肠鸣音4-5次/分。
 
【辅助检查。血常规:WBC:6.0×10^9/L,N:73.6%;L:22.5% RBC:4.73×10^12 HGB:115g/L PLT:232×10^9/L。肝功:AST:96.8U/L ALT:137.3U/L ALB:42.8g/L TP:75.1g/L I-BIL:5.49UMOI/L。肾功:Cr:71.8umol/L BUN:3.2mmol/L 血脂:TG:1.25mmol/L GLU:4.79mmol/L。电解质:K:3.25mmol/L NA:145.0mmol/L Cl:101.3mmol/L。大小便常规未见明显异常
【诊断】皮肤瘙痒待诊
【治疗经过】入院后先给以抗过敏治疗2天,患者全身瘙痒未见明显缓解。考虑到患者有肝功明显异常,行腹部彩超检查:提示胆囊增大。追问病史,患者无肝炎病史,无右上腹部不适,患者出现肝霉异常,无痛性胆囊肿大。考虑胆道梗阻,不能排除肿瘤的可能,建议患者上级医院进一步检查。患者于次日上级医院检查回示:上腹部MRI平扫+增强(2018.07.26):1、MRCP:肝内、外胆管广泛扩张,肝内胆管呈“藤状”改变;胆总管下段管壁增厚,管腔狭窄,考虑胆总管下端胆管Ca可能大,不除外其他,建议结合ERCP下活检。2、右肾囊肿。3、胆囊点状小结石。与患者家属沟通,转上级医院进一步治疗。
【总结】胆管癌的常见表现是进行性黄疸(80%~90%),其他如体重减轻、身体瘦弱、肝脏肿大,有时并能触及肿大的胆囊,均为本病常见的症状。
  (1)症状:
  ①黄疸:为最常见的症状,约占36.5%。黄疸是胆道阻塞的结果,多呈进行性加深,其程度与梗阻部位和程度有关。肝外胆管梗阻时黄疸较深,肝内胆管分支受阻时黄疸较浅。完全性胆管阻塞时黄疸较深,不完全性胆管阻塞时黄疸较浅。偶尔胆管的炎症、痉挛以及肿瘤脱落和乳头型的肿瘤偏位,可使黄疸有所波动。中下段胆管癌常表现为无痛性胆汁淤积性黄疸。患者尿色深黄或呈茶色,大便变浅或为陶土色。
  ②腹痛:可呈进食后上腹部轻度不适,或剑突下隐痛不适,或背部疼痛,或右上腹绞痛,系神经侵犯的表现。可出现于黄疸之前或黄疸之后。
  ③发热:多为梗阻胆管内炎症所致,发生率较低。
  ④其他:可有食欲不振、厌油、乏力、体重减轻、全身皮肤瘙痒、恶心呕吐等伴随症状,或癌肿的非特异性症状。少数可有门脉高压症状,系癌肿浸润门静脉所致。
  (2)体征:
  ①肝脏肿大:80%以上的患者有肝大,多为肝内胆汁淤积所致。
  ②胆囊肿大:如癌肿发生于三管汇合处以下部位,可触及肿大的胆囊。
  ③腹水:晚期因腹膜侵犯,或侵犯门静脉,导致门脉高压,可出现腹水。
  癌肿的位置与临床表现 具体的临床表现,将视癌肿的位置及病程之早晚而有所不同。
  (1)位于胆总管末段壶腹部的癌肿:以胆总管及胰管的阻塞为突出症状,且由于癌肿崩溃可有肠道出血及继发贫血现象。患者常有进行性黄疸及持续性背部隐痛,但如胆管内并有结石,疼痛也可呈绞痛状。由于胰管有时受到阻塞,可能影响胰腺的内分泌而有血糖过高或过低现象,更可能因外分泌的缺失导致脂性腹泻。因胆管受到阻塞,也将影响到脂性食物的消化。由于胆、胰管同时受阻塞,磁共振胰胆管造影(MRCP)检查可有典型的“双管征”,并时常有胆囊胀大和肝脏肿大。壶腹部癌肿病灶很小时即可出现黄疸,且极易发生溃疡出血,粪便可呈柏油样而贫血严重。故凡患者有进行性黄疸、经常有肠道出血,且有顽固的脂性腹泻者,极有可能是壶腹部癌。
  (2)位于壶腹部与胆囊管之间的胆总管癌:症状与胰头癌相似,但因胰管并未受累,临床上应无胰腺内分泌和外分泌紊乱现象。如患者以往未有慢性胆囊炎,则胆囊将显著扩大,符合Courvoisier定律。
  (3)位于肝总管内的癌肿:黄疸极为显著,肝脏肿大亦极明显;胆囊则不肿大,有时仅含黏液及白胆汁。
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