前庭阵发症的诊疗经验

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前庭阵发症(vestibularparoxysmia ,VP)又名致残性位置性眩晕(disabling positional vertigo ,DPV)是引起眩晕的疾病之一,主要表现为短暂发作的旋转性或非旋转性眩晕,可能是桥小脑角池段第Ⅷ 颅神经根受到血管压迫或者是以血管为主的临近组织的压迫。美国神经外科的医生曾采用微血管减压术治疗此病,效果良好。VP 在头晕门诊中占4%,临床上容易误诊及误治。 
 
 
 
发病机制 
 
对于此病的发病机制尚不明确。有学者认为血管压迫神经,从而导致局部神经脱髓鞘,是由于随着年龄的增长,高血压、高血脂等因素动脉硬化使血管壁变得越来越厚,逐渐变僵硬,导致血管腔内压力高;或是由于年龄的增长,出现脑萎缩使得颅神经更加伸展,导致先前分离的血管与神经发生接触,即第Ⅷ颅神经轴突受相邻组织刺激,产生阵发性病理性放电,由于颅神经长时间受相邻组织刺激,血管神经压迫造成的缺血,均可导致神经轴突会发生脱髓鞘损害,这时更容易产生放电,发生放电而产生前庭阵发症。不同的个体颅神经的中枢段长度不同,其中枢段的长度与相关的微血管压迫的发病率相关。由于第Ⅷ颅神经中枢段是最长的,因此第Ⅷ颅神经也是血管压迫神经病理学中最常见的。头部磁共振可见血管与第Ⅷ颅神经之间脑脊液间隙消失。
 
 
 
临床症状: 
 
患者的症状主要与受累神经有关。第Ⅷ 颅神经分为前庭上、前庭下及蜗神经,第Ⅶ 颅神经在内听道及桥小脑角池段与其伴行,血管压迫累及前庭神经时,临床表现主要为眩晕发作;累及耳蜗神经时可引起耳鸣、听力下降、听觉过敏等;两者均受累时,可同时出现前庭和耳蜗症状;面神经受压迫时,可伴发同侧面肌抽搐。 
 
 
 
特殊病例:
 
患者60岁,超重体型,因“左侧面部阵发性抽搐半年”就诊;患者既往无面神经炎病史;近半年出现面部肌肉发作性抽搐,最初每日数次,病情渐进式发展,约平均1-3分钟发作一次,每日发作数百次,严重影响夜间睡眠,并与夜间睡眠时体位有关,患侧受压时发作次数更加频繁。无其他不适症状。
 
 
 
神经系统查体:左侧眼裂略变小,双侧面部感觉对称,余神经系统查体未见明显体征。给予患者口服得里多200毫克,一日二次,病情明显好转,复诊时患者面肌抽搐每日发作数次。此患者发病病理基础考虑面神经受血管压迫,发生缺血,由于血运不畅,导致神经轴突脱髓病变,引发放电现象导致面肌抽搐。 VP 的主要表现为反复眩晕发作,每次发作持续数秒至数分钟;最多每天可达数百次,眩晕可伴随体位的改变而出现,如转头、转身时眩晕发作。随着病程的进展,眩晕发作的持续时间会趋向延长,而且听力也可能受累,表现为耳鸣及听力下降,少数患者仅压迫蜗神经时,甚至仅表现为发作性耳鸣或听力下降而无眩晕症状。 
 
 
 
巴拉尼协会发布的VP诊断标准,下述每一个条件都要满足:
 
①至少有10次眩晕发作,表现为自发的旋转或非旋转性眩晕发作;
 
②持续时间几秒至小于1分钟;
 
③特殊的头部位置或头位改变可诱发眩晕;表现症状刻板;
 
④抗癫痫药治疗(如卡马西平)有效;
 
⑤排除其他疾病的诊断。 
 
 
 
治疗
 
首选药物为卡马西平,对于卡马西平产生副作用患者可以选用奥卡西平,也可选丙戊酸钠。药物治疗效果不明显可行前庭神经切断术手术治疗。可疑VP患者,甚至难治性耳鸣、耳痛、听觉过敏患者,考虑蜗神经受压缺血,可以试用小剂量卡马西平进行治疗。 
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