前庭阵发症的诊疗经验

前庭阵发症（vestibularparoxysmia ，VP）又名致残性位置性眩晕（disabling positional vertigo ，DPV）是引起眩晕的疾病之一，主要表现为短暂发作的旋转性或非旋转性眩晕，可能是桥小脑角池段第Ⅷ 颅神经根受到血管压迫或者是以血管为主的临近组织的压迫。美国神经外科的医生曾采用微血管减压术治疗此病，效果良好。VP 在头晕门诊中占４％，临床上容易误诊及误治。 

 

 

 

发病机制 

 

对于此病的发病机制尚不明确。有学者认为血管压迫神经，从而导致局部神经脱髓鞘，是由于随着年龄的增长，高血压、高血脂等因素动脉硬化使血管壁变得越来越厚，逐渐变僵硬，导致血管腔内压力高；或是由于年龄的增长，出现脑萎缩使得颅神经更加伸展，导致先前分离的血管与神经发生接触，即第Ⅷ颅神经轴突受相邻组织刺激，产生阵发性病理性放电，由于颅神经长时间受相邻组织刺激，血管神经压迫造成的缺血，均可导致神经轴突会发生脱髓鞘损害，这时更容易产生放电，发生放电而产生前庭阵发症。不同的个体颅神经的中枢段长度不同，其中枢段的长度与相关的微血管压迫的发病率相关。由于第Ⅷ颅神经中枢段是最长的，因此第Ⅷ颅神经也是血管压迫神经病理学中最常见的。头部磁共振可见血管与第Ⅷ颅神经之间脑脊液间隙消失。

 

 

 

临床症状： 

 

患者的症状主要与受累神经有关。第Ⅷ 颅神经分为前庭上、前庭下及蜗神经，第Ⅶ 颅神经在内听道及桥小脑角池段与其伴行，血管压迫累及前庭神经时，临床表现主要为眩晕发作；累及耳蜗神经时可引起耳鸣、听力下降、听觉过敏等；两者均受累时，可同时出现前庭和耳蜗症状；面神经受压迫时，可伴发同侧面肌抽搐。 

 

 

 

特殊病例：

 

患者60岁，超重体型，因“左侧面部阵发性抽搐半年”就诊；患者既往无面神经炎病史；近半年出现面部肌肉发作性抽搐，最初每日数次，病情渐进式发展，约平均1-3分钟发作一次，每日发作数百次，严重影响夜间睡眠，并与夜间睡眠时体位有关，患侧受压时发作次数更加频繁。无其他不适症状。

 

 

 

神经系统查体：左侧眼裂略变小，双侧面部感觉对称，余神经系统查体未见明显体征。给予患者口服得里多200毫克，一日二次，病情明显好转，复诊时患者面肌抽搐每日发作数次。此患者发病病理基础考虑面神经受血管压迫，发生缺血，由于血运不畅，导致神经轴突脱髓病变，引发放电现象导致面肌抽搐。 VP 的主要表现为反复眩晕发作，每次发作持续数秒至数分钟；最多每天可达数百次，眩晕可伴随体位的改变而出现，如转头、转身时眩晕发作。随着病程的进展，眩晕发作的持续时间会趋向延长，而且听力也可能受累，表现为耳鸣及听力下降，少数患者仅压迫蜗神经时，甚至仅表现为发作性耳鸣或听力下降而无眩晕症状。 

 

 

 

巴拉尼协会发布的VP诊断标准，下述每一个条件都要满足：

 

①至少有10次眩晕发作，表现为自发的旋转或非旋转性眩晕发作；

 

②持续时间几秒至小于1分钟；

 

③特殊的头部位置或头位改变可诱发眩晕；表现症状刻板；

 

④抗癫痫药治疗（如卡马西平）有效；

 

⑤排除其他疾病的诊断。 

 

 

 

治疗

 

首选药物为卡马西平，对于卡马西平产生副作用患者可以选用奥卡西平，也可选丙戊酸钠。药物治疗效果不明显可行前庭神经切断术手术治疗。可疑VP患者，甚至难治性耳鸣、耳痛、听觉过敏患者，考虑蜗神经受压缺血，可以试用小剂量卡马西平进行治疗。