警惕因脑脊液循环障碍导致脊髓空洞症
2019-04-13 来源：未知 内容标签：警惕,因,脑脊液,循环,障碍,导致,脊髓,空洞,症,
导读：脊髓空洞症是脊髓的一种慢性、进行性病变。其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。管状空腔随时间由内向外不断扩大，压迫、损伤脊髓，导致四肢
脊髓空洞症是脊髓的一种慢性、进行性病变。其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。管状空腔随时间由内向外不断扩大，压迫、损伤脊髓，导致四肢无力、麻木伴膀胱及括约肌功能丧失，也可出现头痛、温感觉消失等临床表现，脊髓空洞症主要包括交通性脊髓空洞，非交通性脊髓空洞，脊髓实质空洞，萎缩性脊髓空洞症，肿瘤性脊髓空洞症等，均有其特征性发病机制和影像学表现。其中交通性脊髓空洞症是指由于第四脑室出口阻塞导致脑脊液循环障碍所造成的局部脊髓中央管扩大，且扩大的中央管与第四脑室交通。常见致病因素有脑膜炎及蛛网膜下腔出血造成的脑积水和后脑畸形如ChiariⅡ畸形、枕部脑膜膨出、Dandy-Walker畸形等。
是急性脊髓炎还是交通性脊髓空洞症?
兹选择一例笔者遇到的临床病例，谈谈交通性脊髓空洞症的诊治体会：
一、病历摘要：
患者，男性，72岁，农民，因“行走不稳、视物模糊20 天，四肢麻木无力3 天”入院。
患者20 天前，患者无明显诱因出现行走不稳，步距增宽，伴反应迟钝、小便失禁、视物模糊，无头痛、恶心、呕吐，逐渐加重，未予重视；3 天前患者出现四肢麻木无力，无法独自站立及持物，卧床，就诊于我院，查头部CT示全脑室系统扩张，前交通动脉瘤介入栓塞术后改变，以“四肢麻木、无力待诊、脑积水”收入我科。1 月前曾因“前交通动脉瘤、蛛网膜下腔出血”行介入栓塞术和腰大池引流术，治愈出院。当时头部CT显示脑室形态正常。病程中患者有咳嗽，咳少量白黏痰，无咯血，头痛，不头晕，抽搐，无腹泻，饮食不加，大小便正常。
既往否认高血压，糖尿病病史，否认手术外伤及输血史，否认食物药物过敏史，否认肝炎结核等传染病病史，否认特殊不良嗜好。
入院查体：T36.2℃ P70次/分R19次/分BP110mmHg/70mmHg神清，全身皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结无肿大。双瞳孔等大等圆直径3毫米，对光反射存在，口唇无发绀，扁桃体无肿大，颈软，气管居中，甲状腺无肿大。双肺呼吸音清，未闻及湿性啰音，心率齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平软，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。双侧病理征阴性。专科检查：言语欠流利。双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏。双侧额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中。双下肢肌力2级，双上肢肌力3级，四肢腱反射活跃，双侧巴氏征阳性，双侧C6以下深浅感觉缺失。小便潴留。
辅助检查：头部CT：全脑室系统扩张，前交通动脉瘤介入栓塞术后改变。颈MRI示：(1)颈2-3、3-4、4-5、5-6椎间盘向后或两侧后突出，颈3-4、4-5、5-6椎间盘水平椎管狭窄，脊髓受压变形。(2)延髓-颈6椎体水平脊髓异常信号，考虑渗出、水肿，请结合临床除外脊髓炎。
初步诊断：(1)四肢麻木、无力待查 急性脊髓炎？(2)交通性脑积水；(3)动脉瘤术后
二、诊治经过：
患者入院诊断考虑急性脊髓炎可能性较大，给于静注人免疫球蛋白免疫调理、甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗，患者临床症状无明显改善，逐渐出现头痛、恶心、呕吐。眼底检查可见双侧视乳头水肿，考虑患者颅压较高，转脑外科行侧脑室穿刺外引流术。术后患者头痛、恶心、呕吐等颅高压症状迅速缓解，术后4 d患者双下肢肌力恢复至4+级，双上肢肌力恢复至5级，复查头部CT显示脑室形态较前好转，患者家属拒绝再次行颈MRI检查。结合患者病史、影像学表现及治疗效果，予以修正诊断为：交通性脑积水 交通性脊髓空洞症；动脉瘤介入术后。
该患者以行走不稳、视物模糊、四肢麻木无力为主要表现，结合查体定位分析：双下肢肌力2级，双上肢肌力3级，四肢肌张力偏低。四肢腱反射活跃。双侧巴氏征阳性定位于双侧皮质脊髓束走形区域；双眼视物模糊，可定位于视神经、视交叉、视束、视放射等；双侧C6以下深浅感觉缺失，考虑双侧脊髓丘脑束、薄束、揳束走形区域受累；小便潴留定位于自主神经系统。患者急性起病，以运动系统、感觉系统、自主神经系统受累为主要表现，伴有明确的感觉平面，结合患者颈MRI表现，故脊髓炎成为首要考虑的诊断。患者双眼视物模糊，视神经脊髓炎待除外。入院完善相关辅助检查，给于静注人免疫球蛋白免疫调理、甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗，临床症状无明显改善，逐渐出现头痛、恶心、呕吐，眼科会诊发现双侧视乳头水肿，考虑颅内压增高，转脑外科行侧脑室穿刺外引流术。术后患者头痛、恶心、呕吐等颅高压症状迅速缓解，术后4 d患者双下肢肌力恢复至4+级，双上肢肌力恢复至5级，复查头部CT显示脑室形态较前好转。最终行侧脑室-腹腔内引流术，预后良好。
最后诊断：交通性脑积水 交通性脊髓空洞症；动脉瘤介入术后
三、总结
脊髓空洞症主要累及运动系统、感觉系统和自主神经系统，其临床表现包括：感觉症状，以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，深感觉存在；运动症状，上肢下运动神经元瘫痪，下肢上运动神经元瘫痪，眩晕，步态不稳及眼球震颤等；自主神经系统，Horner综合征，肢体与躯干皮肤可有汗液分泌异常，大小便障碍和反复性泌尿系感染等。症状的严重程度与空洞发展速度和时间密切相关，早期症状可比较局限和轻微，晚期症状严重甚至出现截瘫。磁共振对脊髓空洞症的诊断相对特异，典型MRI表现为：脊髓中央的管状异常信号，T1低信号 (与邻近蛛网膜下腔之脑脊液信号相等)，T2大多呈高信号，空洞部位脊髓轮廓大多增粗，脊髓实质菲薄。横断面图像上，空洞大多呈圆形或扁圆形，少数伴有胶质增生者可呈双腔形。
交通性脊髓空洞症发病率低，临床医师缺乏警惕性，同时对脊髓空洞症和急性脊髓炎的MRI表现缺乏系统的认识，是导致误诊的主要原因。(1)急性脊髓炎性脊髓炎MRI表现：①病变范围长，一般达5个椎体节段以上，病变上界常高于临床感觉平面；②脊髓呈均一性肿胀增粗；③病灶呈片状长T1、长T2信号，病变区T2呈高信号，矢状面图像可清晰显示病变范围。横断面T2信号均匀或不均匀；④增强扫描病变一般不强化，或呈斑片状轻度强化。该患者急性起病，运动、感觉、自主神经系统均受累，且伴有明确的感觉平面，首诊脊髓炎似乎尚可。(2)患者临床表现和起病形式不同于多数脊髓空洞症患者，脊髓空洞症多慢性起病，缓慢进展，急性疾病伴明确感觉平面和截瘫相对少见。该患者急性起病伴截瘫，颈髓MRI可见颈髓中央管扩张、渗出明显，考虑和四脑室急性或亚急性梗阻相关，属于临床表现相对特异的脊髓空洞症患者。(3)患者入院并未行视神经和眼底检查，成为延误诊断的又一原因。治疗中患者腰穿压力正常但影像学提示脑积水，做出正常颅压性脑积水的诊断，殊不知，该患者既往SAH病史，蛛网膜下腔粘连、脑脊液循环通路不畅通，腰穿压力并未反映患者颅压真实水平，使交通性脑积水和交通性脊髓空洞症的诊断排除在外。
因此，对脑积水合并髓内异常信号者，尤其既往颅内感染或蛛网膜下腔出血病史患者，要警惕因脑脊液循环障碍导致脊髓空洞症的可能性，列入鉴别诊断。早发现、早诊断，采取合理的治疗方法，及时解除脊髓压迫，可显著改善交通性脊髓空洞患者预后，减少后遗症的发生。
