结节性红斑概述

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结节性红斑(EN)是一种迟发性超敏反应,最常见的表现为胫骨上的红色、柔软的结节(EN)。EN 的常见诱因包括感染、药物、妊娠、恶性肿瘤和炎症,如结节病或胃肠道疾病;然而,许多病例是特发性的EN 的特征性组织学表现为无血管炎的肌间隔脂膜炎。通常在几周内自动解决。必要时,可以给予治疗,以减少症状或加快恢复。
 
发病机制:
 
这个疾病被认为是由于暴露于各种抗原而引起的迟发性超敏反应;然而,其发病机制尚不完全清楚。其发病机制可能包括皮下脂肪中隔小静脉内的免疫复合物沉积、中性粒细胞的补充,从而导致活性氧的形成、肿瘤坏死因子(TNF)-α 的产生以及肉芽肿的形成。
 
病因:
 
感染是最常见的病因,链球菌感染是最常见的病因。也可能继发于药物(如口服避孕药)、炎症性肠病、恶性肿瘤、结节病、妊娠及其他疾病.
 
临床表现:
 
典型的表现为双侧胫骨上的红色结节,通常是软的,非溃疡性结节。结节稍隆起,直径一般为2-5厘米。较不常见的是,病变可合并成斑块或出现在其他部位,如脚踝、大腿、手臂、臀部、小腿或面部。
 
结节会在几天内形成,并可能伴随有疲劳、发热、不适、腋窝或上呼吸道感染症状,持续1到3周。关节肿胀、红斑或疼痛可能伴随皮肤表现。
 
结节典型地在八周内自发地溶解而不结疤。次级瘀伤,也称为 “挫伤状红斑”,常发生在分辨率.残留色素沉着可能需要几周到几个月的时间才能解决。
 
 
慢性 EN 是一种罕见的 EN 亚型,没有可识别的原因,可间歇性地持续多年。患者下肢可能出现孤立性或多发性结节。炎症的程度往往比经典的 EN 更不明显。 
 
 
 
图片来源:123RF
 
 
诊断:
 
在大多数病例中,EN 的诊断可以根据患者病史和体检情况进行。强烈提示 EN 的发现包括双侧胫骨上的急性软结节或斑块。溃疡应该消失。皮肤活检有助于确认非典型表现患者的诊断。可以进行活组织检查的指征包括:非小腿的位置,作为受累的主要部位,紫癜,溃疡,大结节(>5厘米),以及潜在的免疫抑制。
 
基础疾病评价:
 
考虑到链球菌感染是 EN 最常见的感染原因,应对咽喉和扁桃体进行检查,以评估链球菌性咽炎(如咽红斑、扁桃体肥大或脓性分泌物)的症状。
 
鉴别诊断:
 
结节性血管炎-结节性血管炎是一种小叶性脂膜炎,经常与肺结核同时发生,也可能作为一种特发性疾病发生,或与其他感染或药物接触有关。结节性血管炎通常发生在小腿后部溃疡,肺结核相关疾病的患者可能有一个积极的结核菌素皮试或干扰素-γ 释放试验。此外,分枝杆菌 DNA 可以通过聚合酶链反应(PCR)检测到。
 
皮下细菌真菌或分枝杆菌感染-皮下组织感染可由直接接种或血液传播引起。结节或斑块最经常出现在腿部和足部,但也发生在其他部位,如腹部,腋窝,手臂,手,或臀区。病变是波动的,溃疡,和引流。如果感染很普遍,可能会有全身感染的迹象。
 
皮肤结节性多动脉炎-皮肤结节性多动脉炎的特征是腿部的皮下结节疼痛,通常伴有总状花序、坏死和溃疡也可能存在发热、腋窝痛、肌痛和周围神经病变。活检可见节段性坏死性中动脉血管炎。
 
治疗:
 
严重、虚弱的 EN 患者可以通过短期的全身性糖皮质激素治疗来得到最好的治疗。
 
非甾体抗炎药—非甾体抗炎药可能特别有助于缓解症状和加速非衰弱,温和的 EN 的解决。疗效数据仅限于小病例系列或报告,作为一线治疗的推荐使用主要基于广泛的临床使用和有限的副作用.
 
碘化钾在24小时内可以改善疼痛和发生结节溶解。碘化钾的作用机理尚不清楚;这种药物被认为集中在肉芽肿中,释放肝素,并抑制中性粒细胞趋化性和活性氧的形成。
 
碘化钾治疗通常是良好的耐受性。最常见的副作用是轻微的,包括恶心、呕吐、腹泻和胃痛,所有这些都可以通过缓慢增加剂量来缓解。建议注意结核病人使用碘化钾,(见一线治疗在上面)。
 
如果病人对非甾体抗炎药和碘化钾没有反应,或者有严重的,需要迅速改善的衰弱症状,可以用短期的系统糖皮质激素治疗。
 
顽固的、慢性的或复发的疾病—顽固性、慢性或复发的 EN 可能需要慢性抑制或反复发作的治疗。长期使用全身性糖皮质激素是不可取的,因为可能会有严重的副作用。
 
达普松,秋水仙碱以及羟氯喹对于顽固性、慢性或复发的 EN 患者,更适合长期治疗,尽管这些是非常需要的,因为非急性和顽固性表现是罕见的。目前尚不清楚这些药物对 EN 的最佳治疗时间和相对疗效。这些药物的选择应根据病人的具体病史而定。
 
EN 发生于孕妇的治疗是复杂的,因为在 EN 中使用的许多药物在怀孕期间并没有被证明是安全的。主要进行非药物干预措施,如卧床休息、腿抬高和压迫是首选治疗方案。如果需要药物治疗,应仔细考虑这些药物的妊娠危险因素和妊娠影响。
 
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