成人斯蒂尔病诊断及治疗指南解读

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现在关于成人斯蒂尔病的诊断及指南是2010年由中华风湿病学会发布的,现就上述指南进行如下解读。
 
斯蒂尔病是指系统性起病的幼年型慢性关节炎,但相似的疾病也可以发生在成年人,称为成人斯蒂尔病(AOSD)。此病曾经被称作为“变应性亚败血症”,1987年以后统一成AOSD,本病发病原因尚不清楚,好发于16-35岁的年龄,即可见高龄患者。
 
一、临床表现
 
1.发热是本病最常见最早出现的症状,80%以上的患者呈典型的弛张热,体温常达39℃以上。
 
2.皮疹:是本病的另一主要表现,约见于85%以上的患者,典型皮疹为桔红色斑疹或斑丘疹。有时皮疹形态发生变化,可呈荨麻疹样皮疹。本病皮疹的特征是常与发热伴行的一过性皮疹,常在傍晚开始发热时出现,次日早晨热退后皮疹同时消失。
 
3.关节及肌肉症状:几乎100%患者有关节疼痛,关节炎在90%以上;肌肉疼痛约占80%以上,肌肉酸痛多在发热时出现,部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。
 
4.咽喉疼痛:多数患者在疾病早期就会出现咽喉疼痛,有时存在于整个病程中,发热多与咽喉疼痛伴随出现,咽拭子培养阴性,抗生素治疗无效。
 
5.其他症状:还可以出现淋巴结肿大、肝脾肿大、腹痛、胸膜炎、心包积液、心肌炎和肺炎等。
 
二、实验室检查
 
1.血常规及红细胞沉降率:在疾病活动期,80%左右的患者血中白细胞计数≧15×109/L,多以中性粒细胞增高为主,同时可合低色素性贫血。几乎所有患者ESR均增快。
 
2.肝酶:部分患者肝酶轻度升高。
 
3.血液细菌培养:阴性。
 
4.类风湿因子和抗核抗体:阴性,仅有少数患者可呈低滴度阳性。
 
5.血清铁蛋白(SE)和糖化铁蛋白:SF升高与糖化铁蛋白比值下降对诊断本病具有重要意义。本病SF水平增高,且其水平与病情活动呈正相关。
 
6.滑液和浆膜腔积液:白细胞升高,呈炎性改变,其中以中性粒细胞增高为主。
 
三、诊断
 
本病现在没有特异性诊断方法,诊断主要是建立在排除诊断的基础上,且至今仍然未有公认的统一标准,推荐应用较多的是美国Cush标准和日本标准。
 
日本标准:
 
1.主要条件:①发热大于等于39℃,并持续一周以上;②关节痛持续两周以上;③典型皮疹;④血中白细胞≧15×109/L。
 
2.次要条件:①咽喉疼痛;②淋巴结和(或)脾肿大;③肝功能异常;④RF和ANA阴性。此标准需排除感染性疾病、恶性肿瘤和其他风湿性疾病。
 
符合上述至少五项条件,必须至少含两项主要条件,可作出诊断。
 
四、鉴别诊断
 
由于本病无特殊的诊断方法和诊断,所以诊断与鉴别诊断均较为困难。诸多资料证明其特性与某些疾病的早期阶段(如恶性肿瘤、感染性疾病、风湿性疾病)极为相似,故需排除肿瘤、感染及其他结缔组织病才考虑此病诊断。某些患者即便诊断为AOSD,也需要在治疗过程当中密切随诊,尽可能完善相关检查,以避免误诊。
 
五、治疗
 
此病尚无根治方法,但如果能及早诊断、合理治疗,可以控制发病、防止复发。
 
急性发热炎症期的治疗可以首先单独使用非甾体抗炎药(NSAIDs);对单独用NSAIDs不缓解,可加用糖皮质激素,常用泼尼松0.5-1mg/Kg-1·d-1;仍不能缓解后激素减量复发者,加用风湿药物(DMARDs)改善病情,首选甲氨蝶呤(MTX);病情控制不满意的,在MTX基础上联合应用其他抗风湿药物,部分难治或重症患者可以配合糖皮质激素冲击治疗,必要时给予生物制剂。缓解后逐个减停抗风湿药物,到单独给予MTX维持,同时递减激素用量,过渡到仅使用NSAIDs,然后停药观察。
 
六、预后
 
本病有自限倾向,但是病情、病程可呈多样性,少部分患者一次发作缓解后不再复发,而多数患者缓解后容易反复发作;还有慢性持续活动的类型,最终表现为慢性关节炎,出现软骨和骨质破坏,酷似RA。需要强调的是此病是一种排除性诊断的疾病,至今仍然没有特定的统一诊断标准,即使在确诊后仍要在治疗、随访过程中随时调整药物,以改善预后;且需要长期观察随访,注意如果转化为诸如肿瘤、感染和其他疾病等情况,需要及时修订诊断,改变治疗方案。
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