成人斯蒂尔病诊断及治疗指南解读

现在关于成人斯蒂尔病的诊断及指南是2010年由中华风湿病学会发布的，现就上述指南进行如下解读。

 

斯蒂尔病是指系统性起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也可以发生在成年人，称为成人斯蒂尔病（AOSD）。此病曾经被称作为“变应性亚败血症”，1987年以后统一成AOSD，本病发病原因尚不清楚，好发于16-35岁的年龄，即可见高龄患者。

 

一、临床表现

 

1.发热是本病最常见最早出现的症状，80%以上的患者呈典型的弛张热，体温常达39℃以上。

 

2.皮疹：是本病的另一主要表现，约见于85%以上的患者，典型皮疹为桔红色斑疹或斑丘疹。有时皮疹形态发生变化，可呈荨麻疹样皮疹。本病皮疹的特征是常与发热伴行的一过性皮疹，常在傍晚开始发热时出现，次日早晨热退后皮疹同时消失。

 

3.关节及肌肉症状：几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上；肌肉疼痛约占80%以上，肌肉酸痛多在发热时出现，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。

 

4.咽喉疼痛：多数患者在疾病早期就会出现咽喉疼痛，有时存在于整个病程中，发热多与咽喉疼痛伴随出现，咽拭子培养阴性，抗生素治疗无效。

 

5.其他症状：还可以出现淋巴结肿大、肝脾肿大、腹痛、胸膜炎、心包积液、心肌炎和肺炎等。

 

二、实验室检查

 

1.血常规及红细胞沉降率：在疾病活动期，80%左右的患者血中白细胞计数≧15×109/L,多以中性粒细胞增高为主，同时可合低色素性贫血。几乎所有患者ESR均增快。

 

2.肝酶：部分患者肝酶轻度升高。

 

3.血液细菌培养：阴性。

 

4.类风湿因子和抗核抗体：阴性，仅有少数患者可呈低滴度阳性。

 

5.血清铁蛋白（SE）和糖化铁蛋白：SF升高与糖化铁蛋白比值下降对诊断本病具有重要意义。本病SF水平增高，且其水平与病情活动呈正相关。

 

6.滑液和浆膜腔积液：白细胞升高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主。

 

三、诊断

 

本病现在没有特异性诊断方法，诊断主要是建立在排除诊断的基础上，且至今仍然未有公认的统一标准，推荐应用较多的是美国Cush标准和日本标准。

 

日本标准：

 

1.主要条件：①发热大于等于39℃，并持续一周以上；②关节痛持续两周以上；③典型皮疹；④血中白细胞≧15×109/L。

 

2.次要条件：①咽喉疼痛；②淋巴结和（或）脾肿大；③肝功能异常；④RF和ANA阴性。此标准需排除感染性疾病、恶性肿瘤和其他风湿性疾病。

 

符合上述至少五项条件，必须至少含两项主要条件，可作出诊断。

 

四、鉴别诊断

 

由于本病无特殊的诊断方法和诊断，所以诊断与鉴别诊断均较为困难。诸多资料证明其特性与某些疾病的早期阶段（如恶性肿瘤、感染性疾病、风湿性疾病）极为相似，故需排除肿瘤、感染及其他结缔组织病才考虑此病诊断。某些患者即便诊断为AOSD，也需要在治疗过程当中密切随诊，尽可能完善相关检查，以避免误诊。

 

五、治疗

 

此病尚无根治方法，但如果能及早诊断、合理治疗，可以控制发病、防止复发。

 

急性发热炎症期的治疗可以首先单独使用非甾体抗炎药（NSAIDs）；对单独用NSAIDs不缓解，可加用糖皮质激素，常用泼尼松0.5-1mg/Kg-1·d-1；仍不能缓解后激素减量复发者，加用风湿药物（DMARDs）改善病情，首选甲氨蝶呤（MTX）；病情控制不满意的，在MTX基础上联合应用其他抗风湿药物，部分难治或重症患者可以配合糖皮质激素冲击治疗，必要时给予生物制剂。缓解后逐个减停抗风湿药物，到单独给予MTX维持，同时递减激素用量，过渡到仅使用NSAIDs，然后停药观察。

 

六、预后

 

本病有自限倾向，但是病情、病程可呈多样性，少部分患者一次发作缓解后不再复发，而多数患者缓解后容易反复发作；还有慢性持续活动的类型，最终表现为慢性关节炎，出现软骨和骨质破坏，酷似RA。需要强调的是此病是一种排除性诊断的疾病，至今仍然没有特定的统一诊断标准，即使在确诊后仍要在治疗、随访过程中随时调整药物，以改善预后；且需要长期观察随访，注意如果转化为诸如肿瘤、感染和其他疾病等情况，需要及时修订诊断，改变治疗方案。