从国外文献看血管炎新分类

血管炎是指血管壁存在炎症性白细胞并伴有管壁结构的反应性损伤。血管完整性丧失(致出血)以及管腔塌陷均可能导致下游组织缺血和坏死。

 

血管炎往往很严重，有时可致命，需要迅速识别和治疗。受累器官的症状可能反映了单个或多个器官病变。受累器官的分布可提示某一特定类型的血管炎。

 

血管炎的主要类别 — 非感染性血管炎的分类主要基于受累血管的主要大小，尽管所有这些疾病累及的动脉在大小方面可能存在一定重叠。因此，顾名思义，大血管血管炎主要累及大动脉。中型血管血管炎和小血管血管炎也遵循同样的原则；中型血管血管炎主要累及中型动脉，而小血管血管炎主要累及小型动脉和毛细血管。为此，血管炎的最新分类调整如下:

 

大血管血管炎

 

多发性大动脉炎 — 多发性大动脉炎主要累及主动脉及其主要分支。炎症和损伤往往局限于受累血管的一部分，但也可出现广泛受累，如累及几乎整个主动脉的主动脉炎(pan-aortitis)。发病年龄通常为30岁之前。

 

巨细胞动脉炎 — 巨细胞动脉炎(giant cell arteritis, GCA)又称为颞动脉炎，主要累及主动脉和/或其主要分支，好发于颈动脉分支，包括颞浅动脉。通常在50岁之后发病，其中70-90岁个体的发病率显著增加。

 

还有其他类型的大血管血管炎，要么没有特定的名称，如特发性孤立性主动脉炎，要么是其他血管炎类型或全身性炎症性疾病的一部分，如Cogan综合征或复发性多软骨炎。

 

中型血管血管炎

 

结节性多动脉炎 — 结节性多动脉炎是一种系统性坏死性血管炎，通常累及中型和小型动脉。

 

川崎病 — 川畸病是一种主要累及中型和小型动脉的动脉炎，但也可能累及主动脉和大型动脉。该病常见于儿童，常引起皮肤黏膜淋巴结综合征。其还可能累及冠状动脉。本病在成人中也有少数报道。

 

小血管血管炎

 

ANCA相关性血管炎 — AAV是一类坏死性血管炎，无明显免疫复合物沉积。AAV主要累及小血管，具有髓过氧化物酶特异性ANCA(ANCA specific for myeloperoxidase, MPO-ANCA)或蛋白酶3特异性ANCA(ANCA specific for proteinase 3, PR3-ANCA)。ANCA阴性的AAV病例也确实可能发生，尤其是在EGPA中，GPA一定程度上也会出现这种情况。ANCA阴性的AAV是指其他方面满足AAV的定义，但ANCA血清学检测结果为阴性。

 

显微镜下多血管炎 — MPA是一种坏死性血管炎，主要累及毛细血管、微静脉或微动脉，最常表现为坏死性肾小球肾炎和/或肺毛细血管炎。中、小型动脉也可受累。通常无肉芽肿性炎症。90%以上的MPA患者都存在ANCA。

 

肉芽肿性多血管炎(Wegener) — GPA是一种坏死性血管炎，主要累及小型至中型血管，如毛细血管、微静脉、微动脉、动脉和静脉。GPA通常引起上呼吸道和下呼吸道的肉芽肿性炎症，以及坏死性寡免疫性肾小球肾炎。80%以上的GPA患者存在ANCA。

 

MPA和GPA仍被视为AAV中的不同疾病，但两者表现有很大程度的重叠，有时在同一患者中极难区分这两种疾病。另外，人们日益认识到ANCA类型(抗MPO或抗PR3)比疾病类型(MPA或GPA)更具预后和临床意义，故许多相关专家使用MPO-AAV或PR3-AAV，现在很多AAV方面的临床试验也根据ANCA类型(MPO或PR3)对纳入对象进行分层并报告各亚组的结果。

 

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Churg-Strauss) — EGPA是一种富含嗜酸性粒细胞的坏死性血管炎，主要累及小型至中型血管。患者常有慢性鼻-鼻窦炎、哮喘和显著的外周血嗜酸性粒细胞增多。40%左右的EGPA患者存在ANCA，通常是抗MPO的ANCA。肾小球肾炎患者中更常见ANCA阳性。

 

免疫复合物性小血管血管炎 — 免疫复合物性小血管血管炎是指伴有中至重度免疫球蛋白和/或补体血管壁沉积的血管炎，主要累及小血管。患者通常存在肾小球肾炎。相比于AAV，在免疫复合物性血管炎中，中型动脉受累的情况要少见得多。

 

抗肾小球基底膜疾病 — 抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane, GBM)病是一种累及肾小球毛细血管和/或肺毛细血管的血管炎，并伴抗基底膜自身抗体沉积于基底膜。肺部受累通常引发肺出血，而肾脏受累会导致伴坏死和新月体的肾小球肾炎。

 

冷球蛋白血症性血管炎 — 冷球蛋白血症性血管炎在过去被称为原发性冷球蛋白血症性血管炎，其特征是存在冷球蛋白，冷球蛋白是一类血清蛋白，可在冷环境下沉淀，复温时溶解。这种疾病最常由丙型肝炎病毒感染所致，冷球蛋白免疫复合物沉积于毛细血管、微静脉或微动脉的血管壁，从而导致小血管炎症。皮肤、肾小球和外周神经常会受累。

 

IgA血管炎(Henoch-Sch?nlein紫癜) — IgAV是一种系统性血管炎，特征为以IgA1为主的免疫复合物的组织沉积，最常累及小血管(主要是毛细血管、微静脉或微动脉)。IgAV通常累及皮肤和消化道，并且常引发关节炎。可能观察到难以与IgA肾病相区分的肾小球肾炎。

 

低补体血症性荨麻疹性血管炎(抗C1q血管炎) — HUV是一种伴荨麻疹和低补体血症的血管炎，主要累及小血管。还可观察到肾小球肾炎、关节炎、阻塞性肺疾病和眼部炎症。HUV中最具特征性的表现之一是存在抗C1q抗体，已有人建议将抗C1q血管炎考虑作为这一疾病的名称。