血液系统疾病
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血液系统疾病1、 缺铁性贫血的实验室检查有哪些？
答：（1）血象：呈小细胞低色素性贫血；MCV<80fl，MCH<27pg，MCHC<32%，血片可见红细胞体积小，中央淡染区扩大；（2）、骨髓象：增生活跃或明显活跃，以红系增生为主，红系中以中、晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质致密、包浆少偏蓝色、边缘不整齐，血红蛋白形成不良，呈“核老浆幼”现象；铁染色外铁消失，幼红细胞内铁小粒减少或消失，铁粒幼红细胞<15%；（3）、铁代谢：血清铁<8.95umol/L，总铁结合力>64.44umol/L，转铁蛋白饱和度<15%，血清铁蛋白<12ug/L；（4）、红细胞内卟啉代谢：FEP>0.9umol/L，ZPP>0.96umol/L，FEP/Hb>4.5ug/gHb
2、 溶血性贫血的实验室依据有哪些？
答：（1）红细胞破坏、血红蛋白降解：1）、血管内溶血过程的实验室检查：a、血清游离血红蛋白血管内溶血时>40mg/L；b、血清结合珠蛋白血管内溶血时<0.5g/L，溶血停止3-4天后，结合珠蛋白才恢复正常水平；c、血红蛋白尿，尿常规示隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性；d、含铁血黄素尿（Rous试验）：镜检经铁染色的尿沉渣，在脱落上皮细胞内发现含铁血黄素，主要见于慢性血管内溶血。2）、血管外溶血的实验室检查：a、血清胆红素：溶血伴黄疸为溶血性黄疸，以血清游离胆红素增高为主，结合胆红素少于总胆红素15%；b、尿常规：尿胆原增多，呈强阳性，而尿胆素阴性；c、24h粪胆原和尿胆原：排出增多。
（2）、红系代偿性增生：外周血网织红比例增加；血涂片可见有核红细胞甚至幼粒细胞；骨髓象显示骨髓增生，红系比例增高，以中、晚幼为主，粒红比例倒置；部分红细胞含核碎片，如Howell-Jolly小体和Cabot环。
（3）、红细胞具有缺陷或寿命缩短：外周血出现球形红细胞、碎裂红细胞等；寿命可用放射性51Cr标记红细胞的方法测定。
3、试述贫血病人输血的适应症。
答：（1）、各种溶血性贫血，如自体免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、G6PD缺乏急性发作，大量溶血，缺氧症状严重，危及生命时，急需输血减轻缺氧症状；自体免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿，输血后溶血可能加重，需用洗涤红细胞；（2）、伴有缺氧症状的各种骨髓增生低下疾病，如再障、纯红细胞再障、骨髓纤维化晚期；靠输血将血红蛋白提高到70g/L以上，病人无缺氧症状即可；（3）、恶性血液病，如白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等，在治疗过程中或晚期出现严重贫血时；（4）、重型β海洋性贫血、镰状细胞性贫血；（5）、急性大量失血后的贫血；（6）、因血浆凝血因子缺乏或血小板缺乏有严重出血和贫血时。
4、脾亢脾切除的指征。
答：（1）、脾大造成明显压迫症状；（2）、严重溶血性贫血；（3）、血小板减少引起出血；（4）、粒细胞极度减少并有反复感染史。
5、试述脾亢的诊断标准。
答：（1）、脾大，肋下未触及脾者，脾区B超显像可供临床参考；（2）、红细胞、白细胞或血小板可以单一或同时减少；（3）、增生性骨髓象；（4）、脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常。
6、试述Coombs试验和Ham试验的临床意义。
答：Coombs试验即抗人球蛋白试验，阳性者考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血（HA），阴性考虑（1）、Coombs试验阴性的温抗体型自身免疫性HA；（2）、非自身免疫性的其他溶血性贫血。
Ham试验即酸溶血试验，是确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。
7、试述再障（AA）须与哪些疾病鉴别。
答：与其他类型的再障鉴别：（1）、遗传性AA：如Fanconi贫血（FA）、家族性增生低下性贫血及胰腺功能不全性AA等；（2）、继发性AA：有明确诱因，如各种电离辐射、化学毒物和药物等。
与其他全血细胞减少的疾病鉴别：（1）、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：典型有血红蛋白尿，Ham试验、糖水试验、尿含铁血黄素试验均阳性；（2）、骨髓增生异常综合征（MDS）：骨髓象出现病态造血现象；（3）、自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少，前者可测及外周成熟血细胞的自身抗体，后者可测及骨髓未成熟血细胞的自身抗体；（4）、急性造血功能停滞：本病常在溶血性贫血或感染发热的患者发生，骨髓涂片可见巨大原始红细胞，病程呈自限性，1月左右可自愈；（5）、急性白血病（AL）：血象及骨髓象可发现原始细胞明显增多；（6）、间变性大细胞淋巴瘤和恶性组织细胞病：高热为非感染性，肝脾、淋巴结肿大，黄疸、出血较重，骨髓象可找到异常淋巴细胞或组织细胞。
8、试述特发性血小板减少性紫癜的诊断标准。
答：ITP是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病，以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。
诊断要点：（1）、广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；（2）、多次检验PLT减少；（3）、脾不大；（4）、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；（5）、泼尼松或脾切除治疗有效；（6）、排出其他继发性血小板减少症。
9、试述ITP脾切除的适应症。
答：（1）、正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延3-6个月；（2）、糖皮质激素维持量需>30mg/d；（3）、有糖皮质激素使用禁忌；（4）、51Cr扫描脾区放射指数增高。
10、诊断血友病的主要实验室检查有哪些？
答：（1）、筛选试验：CT正常或延长，APTT延长、凝血酶原消耗不良及简易凝血活酶生成试验（STGT）异常，有助于血友病A的诊断及分型；（2）、确诊试验：凝血活酶生成试验（TGT）及纠正试验，可确定3种血友病的诊断与鉴别；（3）、特殊检查：上述检查已可满足血友病的诊断要求，但对某些特殊病例或鉴定携带者，尚需1）、FVIII：C、FXI抗原及活性测定；2）、vWF抗原测定；3）、基因诊断。
11、慢性粒细胞白血病血象和骨髓象有哪些特点？
答：CML是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病，主要涉及髓系。
血象特点：（1）、WBC明显增高，常超过20×10`9/L，可达100×10`9/L以上；（2）、血片中粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中、晚幼和杆状核粒细胞居多；（3）、原始（I+II）细胞<10%；（4）、嗜酸、嗜碱粒细胞增多；（5）、血小板多正常，晚期可减少，出现贫血。
骨髓象特点：（1）、增生明显至极度活跃，以粒细胞为主；（2）、粒红比例明显增高，其中中性中、晚幼及杆状核粒细胞明显增多；（3）、原始细胞<10%；（4）、嗜酸、嗜碱性粒细胞增多；（5）、红细胞相对减少，巨核细胞正常或增多，晚期减少；（6）、偶见Gaucher样细胞。
95%以上的CML细胞中出现Ph染色体。
12、什么叫类白血病反应，与慢粒有何区别？
答：类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病，并有相应原发病的临床表现；WBC可达50×10`9/L；粒细胞包浆中常有中毒颗粒和空泡；嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多；NAP反应强阳性；Ph染色体阴性及BCR-ABL融合基因阴性；血小板和血红蛋白多正常；原发病控制后，白细胞恢复正常。
13、试述多发性骨髓瘤的诊断要点及鉴别诊断。
答：MM是浆细胞的恶性肿瘤。
诊断要点：主要指标：（1）、骨髓中浆细胞>30%；（2）、活检证实为骨髓瘤；（3）、血清中有M蛋白：IgG>35g/L，IgA>20g/L或尿中本周蛋白>1g/24h；次要指标：（1）、骨髓中浆细胞10-30%；（2）、血清中有M蛋白，但未达上述标准；（3）、出现溶骨性病变；（4）、其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%。
至少有一个主要指标和一个次要指标，或至少包括次要指标（1）、（2）的三条次要指标可诊断。
鉴别诊断：（1）、MM以外的其他浆细胞病：1）、巨球蛋白血症：M蛋白为IgM，无骨质破坏；2）、意义未明的单株免疫球蛋白血症（MGUS）：单株免疫球蛋白一般少于10g/L，且数年不变，既无骨骼病变，骨髓中浆细胞也不增多；3）、继发性单株免疫球蛋白增多症：偶见于慢性肝炎、自身免疫病、B细胞淋巴瘤和白血病等，均无克隆性骨髓瘤细胞增生；4）、重联病：免疫电泳发现α、γ或μ重链；5）、原发性淀粉样变性：病理检查刚果红染色阳性；（2）、反应性浆细胞增多症：可由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等引起，一般浆细胞<15%且形态无异常，不伴有M蛋白；（3）、引起骨痛和骨质破坏的疾病：如骨转移癌、老年骨质疏松症、肾小管性酸中毒及甲旁亢等，有血清碱性磷酸酶升高，找癌细胞。
14、简述血小板的功能。
答：血小板通过黏附、聚集及释放反应参与止血过程：（1）、血小板膜糖蛋白Ib（GPIb）作为受体，通过vWF桥梁作用，使血小板黏附于受损内皮下的胶原纤维，形成血小板血栓，机械性修复受损血管；（2）、血小板膜糖蛋白IIb、IIIa（GPIIb、GPIIIa），通过纤维蛋白原互相连接而致血小板聚集；
（3）、聚集后的血小板活化，分泌或释放一系列活性物质，如血栓烷A2（TXA2）、血小板第3因子（PF3）等。
15、简述内源性凝血途径。
答：血管损伤时，内皮完整性破坏，内皮下胶原暴露，FXII与带负电荷的胶原接触而激活，转变为FXIIa，FXIIa激活FXI，在Ca2+存在的条件下，FXIa激活FIXa，FIXa、FVIII：C及PF3在Ca2+的参与下形成复合物，激活FX。此后凝血过程进入共同途径，在Ca2+存在的条件下，FXa、FV与PF3形成复合物，此即凝血活酶，凝血活酶使凝血酶原转变为凝血酶，凝血酶使纤维蛋白原转变为纤维蛋白。
16、血浆中存在哪些体液性抗凝物，其作用如何？
答：（1）、抗凝血酶（AT）：最重要，占血浆生理性抗凝活性的75%。生成于肝及血管内皮细胞，主要作用是灭活FXa及凝血酶；（2）、蛋白C系统：由PC、PS、TM等组成，PC、PS为维生素K依赖性因子，在肝内合成，TM则主要存在于血管内皮细胞表面，是内皮细胞表面的受体；凝血酶与TM 1：1形成复合物，裂解PC，形成活化的PC（APC），APC以PS为辅助因子，通过灭活FV及FVIII而发挥抗凝作用；（3）、组织因子途径抑制物（TFPI）：为一种对热稳定的糖蛋白，内皮细胞可能是其主要生成部位；直接对抗FXa，或在Ca2+存在的条件下，有抗TF/FVIIa复合物的作用；（4）、肝素：为硫酸粘多糖类物质，主要由肺或肠粘膜肥大细胞合成，抗凝作用主要表现为抗FXa及凝血酶，与AT密切相关。
17、出血时间延长的临床意义如何？
答：（1）、血小板数量减少；（2）、血小板功能异常；（3）、血管功能或结构异常；（4）、缺乏血浆抗出血因子，如vW因子。
18、试述血浆凝血酶原时间延长的临床意义。
答：（1）、肝实质损伤，如肝炎及肝硬化；（2）、维生素K缺乏及阻塞性黄疸；（3）、DIC；（4）、II、V、VII、X因子及纤维蛋白原缺乏；（4）、用华法林及香豆类药物后。
19、DIC有哪些临床表现？
答：（1）、出血倾向：发生率84-95%，特点为自发性、多发性出血，部位可编辑全身，多见于皮肤、粘膜、伤口及穿刺部位；（2）、休克或微循环障碍：发生率30-80%，为一过性或持续性血压下降，早期即出现肾、肺、脑等器官功能不全，表现为肢体湿冷、少尿、呼吸困难、发绀及神志改变等；（3）、微血管栓塞：发生率40-70%，可为浅层栓塞，多见于眼见、四肢、胸背及会阴部，表现为发绀，进而灶性坏死、斑块状坏死或溃疡形成；也发生于深部器官，多见于肾、肺、脑等，表现为急性肾衰、呼衰、意识障碍、颅高压等；（4）、微血管病性溶血：25%；表现为进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例；（5）、原发病临床表现。
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