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心肌疾病是以心肌病变为主要表现，并伴有心肌功能障碍的一组心肌疾病。
心肌病分为四型：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病。各类型心肌病病理生理特点为:
扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。
肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，常伴有非对称性室间隔肥厚。
限制型心肌病：收缩正常.心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。
致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变。
本章仅阐述扩张型心肌病和肥厚型心肌病
一、扩张型心肌病
（一）病因 病因目前尚不明确。
1.遗传：扩张型心肌病常表现出家族性发病趋势
2.与持续病毒感染和自身免疫反应有关，尤其以柯萨奇病毒B感染最为密切
3.环境因素
（二）临床表现
1.症状 起病缓慢，常出现充血性心力衰竭的症状和体征时方就诊。表现：极度乏力、心悸、气急、甚至端坐呼吸、浮肿、肝大等。部分患者可发生栓塞或猝死。
2.体征 心脏扩大为主要体征。常可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律，常合并各种类型的心律失常。
（三）辅助检查
1.X线检查
2.心电图 各种心律失常。可有ST- T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波。
3.超声心动图 本病早期即可有心腔轻度扩大，以左心室扩大显著；后期各心腔均扩大，室壁运动减弱，提示心肌收缩力下降。
4.心脏放射性核素检查
5.心导管检查
（四）治疗原则 目前尚无特殊的治疗方法
1.病因治疗
2.症状治疗
1）充血性心力衰竭治疗：限制体力活动；低钠饮食；应用洋地黄和利尿剂，但易发生洋地黄中毒，故应慎用。常选用血管扩张药物、血管紧张素转换酶抑制剂等药物。在病情稳定，射血分数＜40%，可选用β受体阻滞剂，注意从小剂量开始。必要时可安装双腔起搏器，改善严重心力衰竭症状，提高生活质量。
2）预防栓塞：对于有血栓形成风险或是有房颤的病人，可给予阿司匹林口服。对于有附壁血栓形成或发生栓塞的病人，可进行抗凝治疗。
3）改善心肌代谢：应用能量代谢药物改善心肌代谢紊乱。
4）预防猝死 室性心律失常和猝死是扩张型心肌病的常见症状，预防猝死主要是控制室性心律失常的诱发因素。
3.外科治疗 内科治疗无效的病例，可考虑进行心脏移植
二、肥厚型心肌病
肥厚型心肌病是以心室非不对称性肥厚，并累及室间隔使心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。主要死亡原因是心源性猝死。
肥厚型心肌病的主要病理改变：心肌为显著肥厚、心腔缩小，以左心室为多见，常伴有二尖瓣瓣叶增厚。本病的组织学特征为心肌细胞增大，形态特异，排列紊乱。
根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。
（一）病因
本病常有明显家族史。研究认为本病是常染色体显性遗传疾病。其他：儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、强度运动等均可作为本病发病的促进因子
（二）临床表现
1.症状
1）部分病人可无自觉症状，因猝死、心力衰竭或在体检中被发现。
2）绝大多数病人可有劳力性呼吸困难。
3）部分病人可有胸痛、心悸、多种形态的心律失常。
4）伴有流出道梗阻的病人由于左心室舒张期充盈不足，心排血量减低，可出现黑蒙，在起立或运动时可出现眩晕，甚至神志丧失等。
5）心房颤动可促进心力衰竭的发生，少数病人可并发感染性心内膜炎或栓塞等。
2.体征
1）可有心脏轻度增大，能听到第四心音。
2）流出道有梗阻的病人可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音
3）心尖部也常可听到收缩期杂音
如使用β受体阻滞剂、下蹲位、举腿或体力运动，使心肌收缩力下降或使左心容量增加，均可使杂音减轻；相反如含服硝酸甘油或做Valsalva动作，会使左心室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强。
（三）辅助检查
1.X线检查 心影增大多不明显，如有心力衰竭则有心影增大。
2.心电图 因心肌肥厚的类型不同表现不同
最常见的表现为：左心室肥大，ST-T改变，胸前导联常出现巨大倒置T波。在Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、 aVF、V5、V4可出现深而不宽的病理性Q波，在V1有时可见R波增高，R/S比增大。室内传导阻滞、期前收缩亦常见
3.超声心动图 是主要诊断手段，无论对梗阻性与非梗阻性的诊断都有帮助。
4.心导管检查 心室舒张末期压上升。梗阻性肥厚型心肌病在左心室腔与流出道间有收缩压差，心室造影显示左心室变形。
5.心内膜心肌活检
（四）治疗原则
本病的治疗原则是：弛缓肥厚的心肌，防止心动过速，维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄，抗室性心律失常。
1.避免诱因
要求病人在日常生活，避免激烈运动、持重、情绪激动、突然起立或屏气等诱因，减少猝死的发生。
避免使用增强心肌收缩力的药物如洋地黄等以及减轻心脏负荷的药物，禁用硝酸酯类药物，以免加重左室流出道梗阻。
2.药物治疗 建议应用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂治疗。
3.介入治疗 重症梗阻性病人可作介入治疗，不作为首选治疗方法，必要时可置入双腔起器博或置入心脏电复律除颤器。乙醇消融也可缓解临床症状
4.手术治疗
三、护理问题
1.活动无耐力 与心肌病变使心肌收缩力减弱，心排出量减少有关。
2.气体交换受损 与心力衰竭有关。
3.疼痛 胸痛 与肥厚心肌耗氧量增加、冠状动脉供血相对不足有关。
4.焦虑 与疾病呈慢性经过、治疗效果不明显、病情日益加重有关。
5.潜在并发症：栓塞、晕厥、猝死、心力衰竭、心律失常。
四、心肌病病人的护理措施
（一）疼痛护理
立即停止活动，卧床休息；给予吸氧，氧流量2～4L /min，安慰病人，解除紧张情绪，遵医嘱使用钙通道阻滞剂或β受体阻滞剂，注意有无心动过缓等不良反应。梗阻性肥厚型心肌病病人禁用硝酸酯类药物。避免诱因防止诱发心绞痛。
（二）心力衰竭护理
扩张型心肌病病人对洋地黄耐受性差，应用洋地黄时应警惕发生中毒。严格控制输液量及滴速，防止诱发急性肺水肿。
（三）心律失常护理 详见心律失常病人的护理章节。
（四）晕厥护理
1.详细了解病史。
2.避免诱因 嘱病人避免过度疲劳、情绪激动或紧张、突然改变体位等情况，一旦有头晕、黑矇等先兆时立即平卧，以免摔伤。
3.发作时处理 将病人置于通风处，头低脚高位，解松领口，及时清除口、咽中的分泌物，以防窒息。
4.积极治疗相关疾病
五、健康教育
1.休息原则 症状明显病人应卧床休息，症状轻的病人可参加轻体力工作，但需避免劳累。肥厚型心肌病活动后常有晕厥、猝死的危险，因此要切忌跑步、各种球类比赛等激烈体能运动，避免提取重物、突然起立或屏气、情绪激动、饱餐、寒冷刺激等诱因。有晕厥病史病人要避免独自一人外出活动，以防发生意外。
2.饮食要求 给予高蛋白、高维生素、清淡饮食，增强机体抵抗力，有心力衰竭的病人要低盐饮食，要注意多食用蔬菜、水果，保持大便通畅，减轻排便负担。
3.预防感染 保持室内空气新鲜，经常通风换气，阳光充足，防寒保暖，保持口腔、会阴部清洁干净，尽量避免去人多地场所，预防上呼吸道感染
4.随诊 坚持遵医嘱服药
